腹茧症合并卵巢子宫内膜异位囊肿１例报告

患者，女，40岁，已婚。主因腹胀，腹部自觉“发硬”1个月，超声检查“盆腹腔肿物”20天，于2005年3月8日入院。患者于2005年2月8日自觉腹胀，腹硬，无恶心、呕吐，无腹痛、腹泄，无尿频、尿急、尿痛。大便2天1次。食欲好，无进行性消瘦。17岁月经初潮，经期正常，无痛经。20岁结婚，孕3产2，末次生产于1995年，1996年曾行输卵管绝育术，因无法进入腹腔失败而改为上环至今。否认肝炎、结核等病史，否认盆腔炎、腹膜炎病史。查体：一般情况好，心肺听诊无异常，肝脾肋下未扪及，平脐可及肿物上极，无压痛反跳痛。阴道检查：外阴无异常，阴道通畅，黏膜无充血，宫颈光滑，外口可见节育环尾丝，盆腹腔内可扪及如孕5个月大小的囊性肿物，无压痛，边界欠清，活动不佳，子宫及双附件触诊均不满意。超声提示：腹、盆腔巨大囊性占位伴分隔。肿瘤标记物：CA-125为5.2U/ml(正常值小于35U/ml)，AFP4.89ng/ml（正常值0～20ng/ml），血沉38mm/小时。初步诊断：腹盆腔囊性肿物性质待查。于2005年3月11日在硬膜外麻醉下行剖腹探查术。手术进腹困难，各脏器均被较厚的膜状物包裹其中，并与盆腹腔壁层腹膜广泛粘连，肿物上极位于脐上4cm，与其他脏器一起被包裹固定。仔细分离膜状物，纤维层次多而广泛，小肠均被包裹，肠管间有疏松粘连，未见大网膜。肠管与肿物周围粘连，肿物大小约20cm×20cm×18cm，分离过程中肿物破裂，流出巧克力色液体约1000ml。分离后发现子宫及右附件外观正常，囊肿的蒂部源于左附件，见部分卵巢组织，未见正常输卵管。考虑为左卵巢巧克力囊肿，将该肿物切除，并切除部分膜状物。送病理，回报为：左卵巢子宫内膜囊肿及囊性滤泡，囊壁出血坏死，衬复上皮消失；膜状物为单纯纤维组织。术后患者腹胀腹部发硬感觉消失，术后第2天排气，无肠梗阻表现，术后7天腹部切口拆线，一期愈合，出院。出院诊断：左卵巢子宫内膜异位囊肿，腹茧症。

讨 论

腹茧症是一种罕见的腹部疾病，其特点为腹腔全部或部分脏器被白色、致密、质韧且较厚的纤维膜所包裹，形似蚕茧，多无临床症状，仅在手术或尸检时偶然发现。发病的原因尚不清楚，有先天性发育异常、异物刺激、感染、经血逆流、腹水及药物作用等多种学说。Foo等［1］认为该病可分为两型：一种是单层纤维包膜型，此型包膜与腹膜壁层多无粘连，故手术进腹容易，此种类型发生肠梗阻的机会较多。

另一种类型为多层包裹型，其纤维层次多而广泛，不仅包裹脏器，且与壁层腹膜粘连广泛，手术时易发生进腹困难，但由于其包裹均匀、对称、致密且常常是多个脏器包裹，被包裹的脏器无移动性，故形成肠梗阻的机会很少，临床上少有症状。有症状的患者临床表现缺乏特异性，常被误诊为肠梗阻、肿瘤、慢性阑尾炎、肠扭转、卵巢囊肿蒂扭转等。又因缺乏特异的辅助检查，术前诊断困难。文献报道病例的诊断绝大多数靠手术探查才得以明确。魏波等［2］报道对提示和协助诊断该病的方案归纳总结如下：①年轻患者多见，儿童患者亦不能忽视，性别不作为主要参考；②既往无腹部手术史；③临床表现以腹痛、呕吐等不全肠梗阻症状为主；④体检可在下腹部触及圆形或椭圆形包块，质软界清，有时可听到肠鸣音；⑤辅助检查平片提示小肠扩张积气，有时有液平，推动包块小肠随之移动；超声提示肿块为纤维膜包裹的混杂回声；小肠造影提示“菜花征”；⑥排除肿瘤性病变；⑦手术探查发现全部或部分脏器被包裹在一层致密、灰白、坚韧的纤维膜内，包膜病检为单纯纤维组织，即可确诊本病。

治疗原则：①无任何症状或症状轻微，因其他疾病检查或术时发现者可不予处理。②对腹胀、腹痛等症状明显或出现消化道梗阻症状者，应手术松解包膜，并行切除，分离出禁锢的小肠，但不强求将包膜切除。

推测本文患者的病因可能为经血沿输卵管逆流，引起化学性腹膜炎，致纤维蛋白等渗出机化后形成包膜。

患者1996年曾行绝育术，因进腹困难失败。可能当时即合并腹茧症，之后10年无任何临床症状，结合术中探查情况，考虑为多层包裹型腹茧症，可不予处理。因该病罕见，特此报道，作为临床参考。

参考文献

1 Foo KT，NgKC，Rauff A，et al.Unusual Small intestinal obstruction in adolescent girls：The abdominal cocoon.Br J Surg，1987，65：427-430

2 魏波，卫洪波.腹茧症的基础与临床.中华胃肠外科杂志，2005，5：469-470

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