椎管内粒细胞肉瘤1例报告
1临床资料
男性，53岁，主因“右上肢麻木1月加重伴右侧颈肩疼痛10d”入院。患者于入院前1月出现右上肢麻木，骑助动车时右手拇指及示指明显麻木、疼痛。症状逐渐加重，于入院前10d累及右上肢及右侧颈肩部，持续针刺样疼痛，改变体位后加重，程度较重。入院前5d，出现右上肢乏力，上抬不能，持物困难，并行走不稳，双下肢乏力，走路踩棉花感。行颈椎MRI：颈4~5、颈5~6、颈6~7椎间盘突出伴椎管狭窄（图1示），拟诊“颈椎病（混合型）”收入院。
入院后患者右侧颈肩疼痛明显加重，程度剧烈，平卧明显，并四肢乏力迅速加重，右上肢及双下肢不能抬起，左上肢勉强抬离床面。同时二便障碍。查体：神清，语利，颅神经（－），右上肢及双下肢肌力1级，左上肢肌力3级，右侧腱反射（＋），左侧腱反射（＋），T2平面以下针刺觉及振动觉明显减退，双侧病理征（＋）。
行腰穿检查：初压150mmH2O，压腹后升至200mmH2O，末压65mmH2O。脑脊液浅黄色透明，细胞数正常，蛋白>3000mg/l，糖及氯化物正常，病理见少量淋巴细胞。给以止痛治疗后行增强颈椎MRI检查，示：颈6、7椎体及右侧附件信号异常伴颈3-胸2右侧椎旁较大软组织团块病灶，考虑恶性肿瘤可能（图2示）。
追问病史，患者慢性粒细胞性白血病病史4年，使用“羟基脲”治疗，近期血常规正常。染色体：42～46.XY.ph（CD6）。骨穿：骨髓增生活跃，中性粒细胞增生活跃，原粒1.5％。基因检测：CR-ABL1融和基因（P210型）阳性。肿块细针抽吸活检：CD34-,TdT-,CD117-,MPO+,CD56-，可见较多分化差细胞，考虑为粒细胞肉瘤。明确诊断后给以局部放疗及化疗,因经济原因未适用伊马替尼。疗效欠佳，后患者及家属放弃治疗自动出院，出院时高热，四肢瘫痪，尿便障碍。
2讨论
粒细胞肉瘤是由粒系幼稚细胞在髓外增生和浸润所形成的肿瘤性包块。由Burns于1811年首次描述，Davery于1988年提出了髓外髓系肿瘤的概念，其中包括孤立性粒细胞肉瘤（Granulocytic sarcoma，GS），和白血病髓外浸润。粒细胞肉瘤可发生于进展中AML，也可以是缓解期AML复发、CML急变期，少数为非白血病性孤立性GS。
粒细胞肉瘤可出现于皮肤、淋巴结、眼眶、副鼻窦、骨骼及骨膜，少数出现于纵隔、小肠、中枢神经系统，由粒细胞肉瘤致脊髓压迫症更为罕见[1]。Seok[2]等总结了32例椎管内粒细胞肉瘤患者，病灶累及脊髓各个节段，其中胸椎16例最为多见，其余病灶出现在腰椎、骶部、颈椎，病灶可以同时累及多节段脊髓。
脊髓粒细胞肉瘤的临床表现与压迫的位置及进展程度有关，常以压迫部位神经根痛为首发症状，其疼痛多为针刺样、刀割样、撕裂样，咳嗽、喷嚏时脑脊液压力波动，可加重，另外特定体位如平卧时神经根受牵拉时疼痛加重。可以出现压迫平面以下传导束性感觉减退、瘫痪、尿便障碍。
目前报道的脊髓粒细胞肉瘤累及部位主要有以下4种：椎管内硬膜外，椎间孔内硬膜外，神经根增粗型及椎体前型。发病机制尚不十分清楚，考虑原始粒细胞由髓内沿哈弗斯管迁徙至骨外[3]，首先聚集于硬膜或蛛网膜下腔较易形成椎管内硬膜外或椎间孔内硬膜外型肿块，若首先聚集于椎旁淋巴结，沿椎骨骨膜播散则形成椎体前型肿块，而神经根增粗型可能为原始粒细胞沉积于神经束内所致。
增强核磁共振为怀疑脊髓粒细胞肉瘤的首选检查。病灶在T1加权为等信号或稍低信号，T2加权为稍高信号，增强后可有强化，在Seok等的研究中病例多为（31/32）均匀强化，本例增强后见中度不均匀强化，中央见不规则不强化区。确诊需要病理检查，髓过氧化物酶（MPO）是识别粒细胞肉瘤最有帮助的标志物[4]。
本病预后差，Seok[2]等报道中1年总生存率为41%，中位生存期仅为9个月。本病确诊困难，易漏诊、误诊，怀疑本病的患者应首选增强MRI检查，早期行手术切除减压治疗及局部化疗可能改善预后。对于CML伴发GS的患者可以尝试伊马替尼及骨髓移植治疗。
参考文献：
[1]Balleari E,Panarello S,Capello E,et al.Granulocyticsarcoma:an unusual cause of spinal cord compression[J].Int J Clin Oncol,2007,12:234–237.
[2]Seok JH,Park J,Kim SK,Choi JE,Kim CC,Granulocytic Sarcoma of the Spine:MRI and Clinical Review[J].AJR Am J Roentgenol,2010,194(3).
[3]Fritz J,Vogel W,Bares R,et al.Radiologic spectrumof extramedullary relapse of myelogenous leukemia in adults[J].AJR,2007,189:209–218.
[4]侯震波，石怀银，梁霄，等.粒细胞肉瘤十例临床病理学分析[J].中华病理学杂志，2012,41(5):331-334.
编辑/王敏