面肌痉挛的临床研究进展

[摘要] 面肌痉挛又称面肌抽搐，是因一侧面神经异常兴奋引起同侧面部肌肉出现阵发非自主无痛性，反复发作的强直或抽搐，该病发病机制尚无定论，其病程进展缓慢，呈渐进性发展。随着微血管减压术的推广及广泛应用，人们对面肌痉挛的发病机制有了更深的认识。本文针对面肌痉挛的临床诊断及内外科治疗的进展进行综述，有助于临床对面肌痉挛的规范诊疗。

[关键词] 面肌痉挛；研究进展；微血管减压术

[中图分类号] R442.6 [文献标识码] A [文章编号] 1674-4721（2016）01（c）-0019-03

[Abstract] Hemifacial Spasm，also called facial tic is one side facial muscular paroxysm non-spontaneous and non-pain recurrent rigidity or tic caused by abnormal excitement of the same side facial nerves.The pathogenesisof the disease is still unclear with slow symptoms progression and progressive development.With the widespread application of microvascular decompression，the pathogenesis of hemifacial spasm is more profoundly understood.In this article，a review is made about clinical diagnose and progress of medical and surgical treatment to improve the standardized clinical treatment of facial spasm.

[Key words] Hemifacial spasm；Research progress；Microvascular decompression

面肌痉挛（hemifacial spasm，HFS）又称面肌抽搐，是同侧面神经支配范围内肌肉呈阵发非自主无痛性，反复发作的肌肉强直或抽搐，病程较长，呈缓慢渐进性发展，常较难自愈[1]。该疾患虽不常危及病人的生命，但往往造成患者生活质量下降，严重影响患者的正常工作、学习等日常活动，应积极予以治疗[2-3]。本文总结目前HFS病因、发病机制、临床表现、诊断及治疗进展。

1 病因

1.1 血管性因素

Schultze于1875年在1例HFS患者中证实了椎动脉动脉瘤对面神经压迫，并最先提出了血管压迫这一概念，而后，在1960年，Gardner进一步发现是血管压迫引起了面神经根可逆的脱髓鞘性改变，从而造成了神经元间短路，致使面部肌肉痉挛发作。1970年，Jannetta第一次系统性地解释了血管压迫理论，提出仅当REZ区受压迫时才会发病，并规范了微血管减压术操作。在1975年，Jannetta最先通过病理组织学证明，血管压迫所致的神经根脱髓鞘性改变以及面神经元退化是HFS发病的核心基础。直到20世纪80年代，新的理论证实，血管压迫引发神经纤维间的相互接触，进而导致了异位兴奋，从而使神经信号在不同纤维间传导，而这也是众多患者表现为眼周围肌与面颊肌协同运动的病因。

1.2 非血管性因素

局部蛛网膜粘连增厚也是HFS的发病原因之一。赵永宏等[4]通过内镜对面神经根部进行观察显示，证实65%的HFS患者出现面神经血管压迫伴蛛网膜粘连，而对照组正常人群仅7.5%有类似情况，因此，面神经根部出现蛛网膜粘连是血管压迫发病的一个诱因，同时，HFS也常由桥小脑角区的非血管性占位疾患引起，如蛛网膜囊肿、胆脂瘤、肿瘤压迫等[5-6]，由此可见，患者出现面部抽搐症状，导致HFS的致病因素是多种多样的，所以，临床诊疗过程中，面对潜在的HFS患者时，应对其发病原因进行多方面考虑，选择个性化最佳治疗方案，绝不是盲目进行手术治疗。

2 发病机制

HFS的发病机制尚无定论，时至今日存在两种针对HFS发病机制的假说[6]。①周围性假说：血管压迫中央髓鞘覆盖的面神经REZ区，神经纤维挤压在一起，长时间血管压迫使REZ区产生脱髓鞘性变化，使暴露的轴突间隙形成跨越突触传递，即“短路”，进而产生异位冲动。②中枢性假说：近年来电生理学研究显示，长期的血管压迫产生逆向冲动，从而“点燃”了面神经核团，正常传入冲动经神经核后成为异常传出冲动引发HFS，当前，中枢性假说正在被广泛接受，它可诠释“短路”学说中无法解释的一些问题。

关于HFS的发病机制，国内李世亭等[7]提出了交感神经桥接学说。该学说提出责任血管压迫面神经后导致面神经脱髓鞘神经纤维裸露与血管壁上的交感神经纤维网状结构直接接触，神经冲动经过交感神经纤维网传导至面神经其他分支形成短路后导致HFS。此外，微血管减压术治疗面肌痉挛过程中往往显示“扳机点”现象[5]，即对某特定血管进行减压操作时，面神经异常肌肉反应会迅速消失，而此现象显示特定部位病理电生理学的变化皆为可逆的，同时，对发病机制的探索不应仅依赖于临床现象的分析，更应期待针对性的机制研究予以确认。

3 临床表现及其诊断

HFS临床表现包括：①常见于中老年患者，多发病于40～50岁，女性略多于男性。②多表现为单侧面部阵发出现的非自主性反复发作的肌肉强直或抽搐。诱发因素包括：精神紧张、焦虑和心理压力过大等，以上情况也会加重发作。此外，面部肌肉的运动，如用力闭眼、鼓腮等也会诱发痉挛发作。③治疗效果差的情况下，患者病情常呈进行性发展，极少自愈，甚至极少数患者抽搐还可累及对侧面部，较长的病程可致患者口角歪斜，眼肌活动困难，进而出现并发症，如耳鸣、听力视力下降等[8]。

近年来随着MRI的发展，尤是3D-TOF磁共振断层血管成像技术（MRA），此技术能够明确责任血管的来源、走行，明确血管与神经空间关系，排除继发性HFS，评估预测手术的难易程度，大大提高了HFS的诊断率，对手术操作及术后确保手术疗效有指导价值，应作为HFS患者的首选影像学检查[9-10]。

HFS依据典型临床表现即可诊断，同时需与以下疾患进行鉴别[2-3]：双侧眼睑痉挛（阵发性、双侧性、自发性、局限于眼睑）、习惯性面肌痉挛（常见于年轻人，能自我控制、不感到难过）、面部肌颤动（多继发于多发性硬化或外伤，发作持续时间较长）、心因性面部鬼脸（以面部异常扮相为主要临床表现、不感到难过、可自我控制、常于外伤后继发）。

4 临床治疗手段

目前，HFS治疗方法较多，其中主要包括手术治疗、药物治疗、肉毒素注射、射频消融、针灸治疗等。

4.1 药物治疗

常用的药物包括卡马西平、奥卡西平、丙戊酸钠、苯妥英钠、氯硝安定、巴氯芬等。文献报道这些药物治疗可使60%左右的患者症状改善，尤其是对于初发的HFS患者疗效更确切，但此类药物治疗的最大问题是痉挛症状往往仅获得暂时缓解，无法彻底治愈，且随着病程进展，疗效欠佳且有多种副作用[11]。近年来，新型抗癫痫药物加巴喷丁被用于HFS的治疗[12]，这是化学分子结构似于巴氯芬的γ-氨基丁酸衍生物，理论上支持其对面肌痉挛的疗效[13-14]。

4.2 肉毒素注射治疗

肉毒素是一种嗜神经蛋白，目前主要是A型（BTA）用于临床。BTA主要作用机制是选择性作用于胆碱能运动神经元末梢，起到拮抗钙离子作用，干扰乙酰胆碱从运动神经末梢的量子化释放，从而阻滞神经肌肉接头的信息传导，使得肌肉麻痹，从而达到治疗的目的[15]。世界上部分地区将肉毒素局部注射作为首选对症处理方法，经过注射后2～5 d的潜伏期后有效率为70%～90%[16-17]。

4.3 面神经梳理术

此手术理论基础是HFS的多种致病因素[18]，使用显微设备沿神经走行方向进行剥脱面神经外膜，此术式对手术者技术要求较高，梳理的方向力度把握要准确，其主要缺点是破坏了神经元通路的完整性，术后并发症主要包括皮下积液、听力减退、感染等。

4.4 射频消融治疗

此技术是通过射频针尖的温度变化来损毁面神经的完整性，以此缓冲中枢下达的神经冲动传导，其优点在于面神经的损毁程度是可调控的，缺点在于射频温度低时，治疗效果欠佳，而温度过高时会造成永久性面瘫[19]。

4.5 微血管减压术

1975年Jannetta首次系统阐述了显微血管减压术（microvascular decompression，MVD）的理论，并推广和规范了MVD技术，在随后的40余年，MVD已逐渐被广大的神经外科医生所接受，成为治疗HFS首选的治疗方式。随着MRI技术的发展，三维时间飞跃法（3D-TOF-MRA）的出现，神经电生理监测引入MVD，使MVD治愈率得到进一步提高，降低了并发症的发生率。

针对颅神经的血管减压术，国内外广泛推荐采用枕下乙状窦后入路因其手术路径短，术中桥小脑角区暴露充分，仅需将小脑半球轻轻抬起，不需要用力压迫和牵拉，可较好地保护脑干及颅神经，手术效果良好[18-19]。MVD术后可出现以下结局。①治愈：患者在术后6个月内，HFS症状完全消失；②延迟治愈：术后面肌痉挛部分缓解，6个月内痉挛症消失；③无效：术后观察患者6个月，HFS症状尚无明显改善；④复发：术后HFS症状缓解1年以上，症状再次出现。

国内外研究显示，MVD并发症最常见的是颅神经功能障碍，主要有面神经麻痹，听力下降甚至丧失，迟发性面瘫，呛咳等，此外还包括小脑损伤、脑脊液漏、无菌性或细菌性脑膜炎，颅内积气等[20-21]。

5 小结

20世纪90年代以来，内镜等微创技术被广泛用于微血管减压术中，此进步大大降低了并发症发生率及其严重程度，显著提高了治疗有效率。目前临床诊疗，MVD术是最有效的方法，其治愈率高、安全性好，又能最大程度地保留血管、神经功能，适合要求根治且能够耐受全麻手术的患者。多项新技术的应用进一步提高了手术的安全性和有效性。

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（收稿日期：2015-10-15 本文编辑：顾雪菲）

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