巨输尿管症手术治疗临床效果分析

【摘要】 目的：探讨先天性巨输尿管症的疾病特点、诊断、治疗及预后情况，总结手术方法治疗巨输尿管畸形的临床效果。方法：2012-2016年用手术方法治疗巨输尿管畸形12例，根据12例患者临床资料进行随访研究。结果：本组12例患者，其中男7例，女5例；年龄13～49岁，平均35.5岁；左侧巨输尿管症8例，右侧巨输尿管症4例。先天性输尿管膀胱连接部狭窄7例，输尿管远端功能不良5例，巨输尿管症手术最重要的是切除输尿管远端狭窄部分，输尿管膀胱再植，以及重建输尿管膀胱抗反流机制。手术效果满意，随访6～12个月无特殊不适，患者恢复良好。结论：巨输尿管症手术治疗临床效果良好。

【关键词】 先天性巨输尿管症； 手术治疗； 疗效观察

doi：10.14033/j.cnki.cfmr.2018.14.056 文献标识码 B 文章编号 1674-6805（2018）14-0-03

Analysis of the Clinical Effect of Surgical Treatment of Megaureter/ZHAO Lin，WU Yongyi.//Chinese and Foreign Medical Research，2018，16（14）：132-134

【Abstract】 Objective：To investigate the characteristics，diagnosis，treatment and prognosis of congenital megaureter，and summarize the clinical effect of surgical treatment for megaureter deformity.Method：From 2012 to 2016 with surgical treatment of 12 cases of megaureter deformity，clinical data was collected according to the follow-up results of 12 cases.Result：12 patients in this group，there were 7 males and 5 females，aged 13-49 years，mean age 35.5 years，8 cases of left megaureter，4 cases of the right side of the giant ureteral disease.There were 7 cases of congenital ureteral junction stenosis and 5 cases of distal ureter dysfunction.The most important part of mega ureteral surgery was to remove distal ureter，ureteral and bladder reimplantation，and reconstruct the mechanism of ureteral bladder reflux.The results were satisfactory，and there was no special discomfort for 6-12 months，and the patients recovered well.Conclusion：The surgical treatment of megaureter has a good clinical effect.

【Key words】 Congenital megaureter； Surgical treatment； Effect observation

First-author’s address：Daye People’s Hospital，Daye 435100，China

原发性巨输尿管症又称先天性巨输尿管，是一种少见的输尿管畸形，其主要特点是全程输尿管扩张，但无机械梗阻和反流性病变。病因目前尚未完全阐明。目前病因存在多种解释：（1）近膀胱0.5～4 cm节段的输尿管缺乏蠕动而不能使尿液以正常速度排入膀胱；（2）末端输尿管壁内纵肌缺乏（环肌正常），因而造成功能性梗阻；（3）末端输尿管肌层和神经均是正常的，当肌层内存在异常的胶原纤维干扰了融合细胞层排列，阻碍了蠕动波传送而产生功能性梗阻[1]。该病诊断上依靠泌尿系CTU、静脉尿路造影、输尿管逆行造影、磁共振尿路成像（MRU），均可以显示输尿管增粗扭曲情况及肾积水情况[2]。原发性巨输尿管的治疗，目前存在较多分歧，特别是小儿，近10年来资料报道对于症状不重，输尿管扩张较轻者，采取保守治疗，定期复查，严密观察病情变化，对于临床症状反复发作，有肾积水、肾功能不全或输尿管扩张逐渐加重者手术治疗效果良好，需行输尿管膀胱移植术，对于过大的输尿管应做裁剪或折叠。若患者合并肾功能差或感染，先行肾穿刺造瘘，待肾功能恢复、全身情况好转后再行输尿管再植。笔者所在医院2012-2016年用手术方法治疗巨输尿管畸形12例，均随访6～12个月，手术治疗均取得较好的临床疗效，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

本组12例，其中男7例，女5例；年龄16～49岁，平均35.5岁；合并中重度肾积水6例，轻度积水6例。合并肾功能不全2例，肾功能正常10例。左侧巨输尿管畸形8例，右侧巨输尿管畸形4例。术前常规行B超、肾分泌造影或CTU检查，有肾功能不全者，行MRU检查。

1.2 手术方法

采取连硬外麻5例，全麻7例，患者取平卧位，取中下腹部弧形切口做输尿管探查，根据输尿管下段扩张改变，直径均超过1.5 cm，输尿管壁增厚明显。输尿管远端多为漏斗样形态，明显狭窄，周边组织可见条索狀粘连。给予粘连组织松解切除，修剪扩张之输尿管，输尿管纵行切开，在髂血管以下，裁剪输尿管，使输尿管直径减小为0.7～1.0 cm。使用可吸收线缝合输尿管切缘，输尿管切缘外膜给予丝线缝合。输尿管内留置双J管支撑，取膀胱外上壁切口做黏膜下隧道，长度达2～3 cm，使得膀胱输尿管无张力吻合，再植时充分考虑抗反流缝合。耻骨上做膀胱造瘘。缝合膀胱前壁切口，充盈膀胱，无渗漏，于耻骨后留置橡皮引流管。清理手术术野，缝合皮肤切口。术后1周拔除尿管，10～14 d拔除膀胱造瘘管，术后1个月拔除输尿管内双J管。患者术后恢复良好，无明显逆行感染或出血，术后3～6个月复查泌尿系彩超及IVU。

2 结果

本组12例患者均为单侧巨输尿管畸形，输尿管扩张的长度5.2～8 cm，直径1.5～4.5 cm。手术治疗均行扩张输尿管裁剪，输尿管膀胱抗返流吻合，顺利完成手术。手术时间95～160 min，平均用时122 min。术后均4～5周拔除内置输尿管双J管，术后病理报告有8例为输尿管黏膜上皮增生伴慢性炎症，2例伴肌组织肌纤维增生，2例伴息肉样增生。本组病例的病理特点主要为输尿管黏膜上皮增生伴有慢性炎症或伴有管壁肌纤维组织增生及结构变异。术后随访6～12个月，患者术后2～10个月复查泌尿系CT及肾分泌造影提示肾积水均有不同程度减轻，2例术前肾功能损害也有不同程度改善，术前有腹部包块或疼痛均缓解，手术治疗后患者均预后良好。

3 讨论

原发性巨输尿管畸形病因至今未明，它的临床表现有：（1）尿路感染，反复出现尿频、尿急、尿痛、脓尿，有时可合并血尿，重者可有全身中毒症状，如高热等。（2）腰腹部疼痛，患者可有反复的腹部疼痛，尤其是合并感染时。（3）腹部包块，有时腹部一侧可触及长条状囊性包块。（4）肾功能受损，小儿病例常常肾脏损害较重，故症状较明显。（5）其他，部分患者可出现消化道症状，如恶心、呕吐、食欲缺乏等，患儿常发育迟缓。临床常用的检查方法有：B超可显示扩张的输尿管，同时可了解双肾及膀胱的情况；静脉尿路造影可见病变侧巨大輸尿管，输尿管排空时间延长，但肾积水症状较轻；排泄性膀胱尿道造影可显示膀胱外形正常，无膀胱输尿管反流；逆行造影可显示全程输尿管扩张，但无梗阻性病变；磁共振尿路成像可显示输尿管增粗扭曲的情况和肾积水，并可了解肾脏皮质的厚度，适合婴幼儿、严重肾功能不良及碘过敏者；泌尿系CT增强和尿路三维重建能清晰成像输尿管增粗扭曲及肾积水情况，但仅适用于肾功能正常及无碘过敏患者。通过以上临床表现及影像学检查，多能诊断[3]。对本症诊断及治疗亦存在诸多争议。有专家认为巨输尿管症是由于输尿管远端一小段的肌层有弛缓性异常，导致功能性梗阻。认为功能性梗阻与病变段输尿管管壁纵肌减少或缺如，胶原纤维组织异常增生有关。诊断先天性巨输尿管症应符合以下标准：（1）输尿管扩张；（2）无器质性输尿管梗阻；（3）无下尿路梗阻；（4）无膀胱输尿管反流；（5）无神经源性膀胱[4]。有专家认为病因可以由于输尿管出口梗阻、神经源性功能障碍、多尿、感染等多种因素引起。原发性梗阻性巨输尿管症主要见于新生儿或婴儿，有症状的患儿可以表现为尿路感染、腹痛和血尿等，主要为输尿管膀胱壁段缺乏蠕动功能和肌层的发育。其他原因还有先天性输尿管狭窄和输尿管瓣。继发性巨输尿管症最常见原因是膀胱输尿管反流。原发性膀胱输尿管反流是先天性输尿管隧道的结构缺损，长度和直径比例不足导致的。继发性的膀胱输尿管反流，在男性儿童最常见的是后尿道瓣膜，存在后尿道瓣膜的儿童48%～70%存在输尿管反流。在女性儿童，膀胱出口梗阻的解剖异常是罕见的[2]。还有专家认为巨输尿管有三种情况：（1）反流性巨输尿管症，输尿管严重的扩张以致不能产生有效的输尿管蠕动。区别于原发性和继发性，原发性是指膀胱输尿管交界部畸形，造成膀胱输尿管反流，多见于新生儿及婴儿。继发性巨输尿管症是指继发于膀胱或尿道病变，如神经源性膀胱功能障碍、尿道瓣膜，少见的有输尿管膨出、尿道狭窄。（2）梗阻性巨输尿管症，原发性多合并输尿管口狭窄、瓣膜、输尿管口异位及输尿管远端功能不良。继发性多合并尿道梗阻，受局部纤维化。（3）非反流性巨输尿管症原因不明，可能为梗阻解除后的遗留输尿管扩张，诊断应除外梗阻与反流，如无其他合并症状，可随诊观察[1]。决定巨输尿管的治疗方案关键在于明确病变类型，其对肾和输尿管的影响程度，以及是否出现并发症。巨输尿管症的手术最重要的是切除输尿管远段狭窄段，行输尿管膀胱再植，以及行抗反流吻合处理。对于重度扩张的输尿管，因为输尿管壁的肌层无法良好接合，输尿管已经无法正常蠕动，导致输尿管不能正常的引流尿液。所以当扩张的输尿管管径大于1.5 cm时，就必须给予裁剪。当输尿管膀胱的抗反流吻合时，需要把输尿管拉进膀胱，修剪输尿管后，依照原输尿管口的位置外后方选择吻合口，观察输尿管的长度及直径，选择合适位置制作膀胱壁黏膜下隧道，隧道适宜为2～3 cm。如果合并有上段输尿管扩张，适宜先行下段输尿管成形后，二期手术，因为一次手术做输尿管全段修剪可能导致下段输尿管血运障碍，应在术后半年做二期手术。有学者认为手术成功的关键缩小输尿管内径至0.7～1 cm，输尿管膀胱再植部位最好选择在原输尿管膀胱开口外上方，输尿管在膀胱黏膜下隧道长度为2～3 cm为宜。对于先天性巨输尿管症合并有尿路梗阻或反复尿路感染或观察期间合并有肾功能不全，需尽早手术治疗[5]。

随着腔镜手术的普及，经过经尿道输尿管内切开手术治疗巨输尿管症，文献[6]中也有成功病例。通过9例患者采取经尿道输尿管口内切开治疗，手术留置双J管，其中电切镜针状电极、冷刀切开钬激光切开，术后留置双J管6周，术后随访发现有效率77.8%。还有专家通过开放手术及经尿道输尿管内切开术两种方法治疗巨输尿管症进行比较，发现开放手术对于患者预后更有优势[7]。如今有通过机器人辅助腹腔镜治疗先天性巨输尿管症患者也有少数成功病例报道，也说明机器人辅助腹腔镜是未来发展方向[7-8]。北京大学第一医院泌尿外科团队在开放手术基础上，对成人巨输尿管症行腹腔镜输尿管体外裁剪及输尿管膀胱乳头再植术，也取得良好的手术效果。表明了该手术对于治疗巨输尿管症的可行性[9]。天津医科大学泌外团队，对52例先天性巨输尿管症患者，根据患者的不同年龄、病情的不同程度等个体差异，选择不同的治疗方法，包括保守治疗、积水肾脏穿刺造瘘引流、输尿管镜内镜扩张直入双J管术、巨输尿管裁剪合并输尿管膀胱再植术、病肾输尿管切除术等多样治疗方法对比，原则上还是根据患者个体差异选择合适的治疗方法，最大限度地保留患者肾脏功能[10]。文献[11]指出尿崩症可以导致肾积水、巨输尿管和并巨大膀胱的少数病例报道，这种肾积水及巨输尿管症需通过药物治疗尿崩症，使得患者尿量减少，患者肾功能出现明显好转，效果良好，此类患者多合并有多尿症状，需行内分泌方面治疗。故外科手术前需严格评估患者病情，避免漏诊、误诊误治。天津市儿童医院专家团队，应用Cohen手术（经膀胱内横向黏膜下推进抗反流输尿管膀胱再植术）治疗95例先天性巨输尿管患儿病例报告，年龄为2～12岁，当行输尿管膀胱再植时，采取经膀胱腔内从原输尿管口周围切口向对侧水平制作黏膜下隧道，长2.5～3 cm，做抗反流处理，并对扩张的输尿管游离后裁剪。手术重点在于输尿管裁剪后断端能与膀胱无张力吻合，输尿管膀胱再植部位选择原输尿管口的稍上方偏中位置，避免新输尿管下段扭曲梗阻，输尿管膀胱黏膜下隧道长度足够达到抗反流的作用。术后随访3年，有90例患儿恢复顺利，出院后随访发现患儿生长发育未受影响，效果理想[12]。尽管手术方式稍有不同，但与本文基本手术原理相同。对于原发性巨输尿管的治疗目前存在较大的争议，笔者更倾向对于症状不重，扩张较轻的患者，可采取保守治疗，定期复查泌尿系彩超或CT，严密观察病情变化。对于巨输尿管导致腹痛、泌尿系感染或肾功能不全的患者，应采取手术治疗，最为经典的手术方式就是行巨输尿管裁剪加输尿管膀胱再植术。将有梗阻作用的末段输尿管切除，做抗反流的输尿管膀胱移植术，对于过大的输尿管做裁剪和折叠。若患者肾功能差，合并感染，全身情况差，可先行肾穿刺造瘘，待肾功能恢复、全身情况好转后可行输尿管再植。若患肾功能基本丧失，并反复尿路感染，则需考虑患肾切除。手术指征为：临床症状反复发作，有肾积水、肾功能不全或输尿管扩张逐渐加重者[3]。本文12病例通过开放手术方法治疗巨输尿管症疗效满意，术后随访6～12个月，患者肾积水及肾功能复查均有所改善，可见对于有手术指针明确的患者，积极手术治疗，能够最大限度保护肾功能，预后良好。

总之，通过开放手术方法治疗巨输尿管症疗效观察，表明通过巨输尿管整复开放手术治疗巨型输尿管畸形效果理想。随着腔镜技术、微创技术的应用，可以输尿管内切开、经膀胱腹腔镜输尿管膀胱再植术和经腹腹腔镜输尿管膀胱再植术。腹腔镜手术创伤小、恢复快，机器人手术治疗都具有广大前景。但开放手术治疗巨输尿管症始终是腔镜和微创手术的技术保障，在巨输尿管症的治疗上有着重要的地位。

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（收稿日期：2018-04-10）

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