阴道黑色素瘤的治疗进展
【摘 要】阴道黑色素瘤是女性生殖器官中发病率比较低的恶性肿瘤，在女性生殖系统恶性肿瘤的中占据3%，女性生殖器官恶性黑色素瘤包括外阴黑色素瘤和阴道黑色素瘤，本文现就阴道恶黑的定义，病因，诊断及治疗预后等作一综述，旨在为临床提供可靠的参考。
【关键词】阴道黑色素瘤;治疗;进展
【中图分类号】R737【文献标识码】A【文章编号】1672-3783（2019）11-0292-01
1 定义
阴道黑色素瘤属于一种恶性肿瘤，患者多集中在中老年女性人群，且欧美人患病率相对较高。该疾病并非临床常见病，通常病灶位置在阴道下段，特别是阴道前壁。该疾病具有治疗难度高、预后效果差、转移性强、恶性程度高等特点，一旦患病，对患者的身心、生活乃至生命均有严重损害。
2 病因及临床表现
目前该病诱因尚未彻底明晰，普遍认为同刺激、内分泌等相关，同时认为同人乳头瘤病毒感染也存在一定联系。另有研究发现，该疾病同患者自身免疫功能、家族遗传史也有关联。若患者自身免疫功能较差或免疫缺陷，则患阴道黑色素瘤的概率远高于正常人，同时该病存在一定遗传性，人们也将其称作家族黑色素瘤，其中尤以近亲患病率最高。患者临床症状表现可分为2部分，即表征与体征。表征以阴道流血、存在异常分泌物、阴道肿块等为主，少数患者伴有溃疡问题。如未得到及时有效的处理，极容易诱发感染，一旦发生坏死，则患者阴道分泌物内会夹杂污血、异常组织等。另外，阴道疼痛、排尿困难、排便困难、下腹胀痛等也是常见表征。体征则为阴道出现黑色素瘤，50%患者病灶位置处于阴道前壁1/3处。素瘤多表现为乳头状或者息肉状，呈蓝黑色，少数患者表面无颜色，通常伴随溃疡或坏死情况。病灶周边存在多处小卫星状素瘤。Morrow等报道，初次检查时70%肿瘤直径>2cm。必须彻底检查生殖道外的原发部位，因为较多的阴道黑色素瘤是转移性的而不是原发的。
3 治疗
阴道恶性黑色素肿瘤病症的治疗方法较多，例如外科手术、放射性治疗、化学药物治疗、靶向给药治疗等。首先，外科手术疗法是该病症的首选方式，也是最有效的方法，能够最大程度上延长患者的生命。但临床上就手术切除范围界定、淋巴结清扫范围界定等仍存在较大的争议，根据国内外科手术相关指导意见和规范指出，应根据患者病灶所处位置、瘤体体积、浸润深度等多种因素进行确定。通常应选择对病灶组织连带周边健康组织部分切除，后需将切除部分立即冷冻并送往病理科室检查，根据病理诊断结果再选择具体的手术和淋巴结清扫范围。如病灶已经侵犯到阴道的下段，则需在阴道切除的基础上对双侧腹股沟附近的淋巴结进行清除。而当患者病理检查发现浸润程度较深，瘤体为晚期，则需要开展范围更大的切除手术，必要时需开展全盆腔淋巴结清除术。
其次，放射性治疗主要是利用放射性射线对瘤体组织进行照射，借由放射能杀死癌变的细胞。但阴道恶性黑色素瘤对于放射性治疗的敏感性较差，但如患者本身手术耐受性较差，或需术后巩固性治疗，就必须选择放疗。同时，如病理切片诊断发现边缘呈阳性，可选择早期保守性放疗;或病情已进入终末期，就只能以姑息性放疗缓解患者的病痛。在实际治疗时，对于局部瘤体晚期的患者可采取先期放疗的方式，有效缩减瘤体的体积，就可以为外科切除手术提供一定的便利。以往研究认为恶性黑色素瘤对放疗不明显，但随后发现，与常规分割放疗相比，采用单次大剂量少分割放疗（>400cGy/次）可能获得更高的缓解率。
第三，化学药物治疗即是采用药物对瘤体细胞进行杀灭。理论上化疗对于恶性黑色素瘤的治疗是有效的，临床上常用的药物如氮烯咪胺、替莫唑胺、紫杉醇等，目前已知的有效率普遍在20%左右。联合用药能够降低化疗的副作用，同时提升治疗效果，常用方案包括氮烯咪胺、长春花碱、顺铂方案;紫杉醇联合卡铂方案等，但有效率仍保持在50%以下。
第四，靶向药物治疗主要是以免疫药物为基础，结合现代生物靶向给药技术，将干扰素、白细胞介素等具有免疫因子的药物装载在靶向药物上，而这种靶向药物具有基因识别位点，能够针对性地将有效成分搭载至肿瘤病灶中，从而在不影响健康细胞的前提下完成对肿瘤细胞的杀灭。
4 术后并发症
4.1 出血：与手术创伤有关
4.2 泌尿系统并发症：尿潴留。
4.3 感染：与手术，留置导尿时间长等有关
4.4 静脉栓塞：手术时间长，下肢静脉血流长时间阻滞，手术中静脉壁创伤，凝血机制异常等导致下肢静脉血栓形成。
4.5 切口愈合不良：与手术创伤及术后康复有关
4.6 淋巴囊肿：盆腔淋巴结清扫术后盆底积液引流不畅可形成腹膜后淋巴囊肿。近年来报道发生率为2-20%，一般于术后数月出现症状，囊肿大者有下腹不适感，可有同侧下肢水肿及腰腿酸痛。
5 护理诊断
5.1 潜在并发症：出血、感染、皮肤黏膜受损、尿潴留、骨髓抑制、静脉炎、静脉栓塞等。
5.2 疼痛：与手术造成的组织损伤有关。
5.3 焦虑/恐惧：与担心手术、放疗、化疗及疾病预后等有关。
5.4 自我形象紊乱：与子宫、阴道切除等有关。
5.5 知识缺乏;缺乏阴道恶性肿瘤治疗及康复等相关知识。
5.6 营养失调：低于机体需要量与肿瘤所致的高分解代谢状态，手术、放、化疗副反应所致的摄入量减少及吸收障碍有关。
6 出院指导
6.1 饮食指导：给予高热量、高维生素、高蛋白饮食，增强机体抵抗力。保持大便通畅;
6.2 休息与活动：避免劳累和过度活动，半年内避免重体力劳动，避免使用腹压;
6.3 盆浴：根据随访过程患者的具体情况，确定盆浴的时间;
6.4 可指导进行盆底康复训练，增强盆底功能。
6.5 定期复诊：术后2年内，每3个月复查一次;3-5年内每6个月1次;第6年开始，每年复查一次，如出现不适症状应及时随诊。
7 小结
人们通常认为阴道黑色素瘤来自阴道粘膜，其黑色素细胞自神经嵴细胞演变形成，对人们的健康乃至生命均有损害，同时该疾病治疗难度高，预后较差。目前临床治疗该疾病方法主要包括：手术、放疗、化疗、免疫治疗、靶向治疗等。治疗方法的选择应结合患者具体情况，另外做好术后并发症的预防工作，定期复诊，以保证治疗效果，提高预后质量。
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