颈动脉体瘤

【摘要】 颈动脉体瘤是少见的副神经节瘤，大多数是良性的潜在的低恶性肿瘤。早期无显著临床症状，往往为临床医师在诊断和治疗上忽视，本文总结了颈动脉体瘤的临床特点、诊断、鉴别诊断、治疗及并发症。

【关键词】 颈动脉体瘤；诊断；治疗；并发症

颈动脉体瘤（carotid body tumor，CBT）是一种少见的肿瘤，约占头颈部肿瘤0.22%，发病率约为0.012%^[1]，常起源于颈总动脉分叉后方副神经节的化学感受器^[2]，故又称化学感受器瘤（chemodectoma）或副神经节瘤（paraganglioma）^[3]。CBT多为良性，但也有2%-7%的恶变率^[4]，女性稍高于男性^[5]。

1 病因及特点

1.1 病因 CBT病因尚不明确，可能与长期慢性缺氧和高海拔有关^[3]，长期持续性或间歇性慢性缺氧可刺激颈动脉体生长，从而引起增生和肥大。有文献显示约10%-50%的颈动脉体瘤具有家族性，是一种常染色体显性遗传疾病^[6]，其发生与线粒体复合体Ⅱ（即琥珀酸脱氢酶SDH）b编码基因突变有关^[3]。

1.2 特点 正常颈动脉体常为粉红色卵圆形的4mm×4mm×5mm左右大小，依附在颈总动脉后壁的结构，位于颈动脉分叉处外膜和中膜之间，主要血供来自颈外动脉，其主要支配神经是舌下神经。颈动脉体含有丰富的毛细血管网和感觉神经末梢，对血液中的氧和二氧化碳含量极为敏感^[7]。CBT发生时颈动脉体的主细胞和支持细胞呈巢状排列，周围形成丰富的网状血窦结构^[8]，其保留正常的副神经节的结构^[9]，故CBT细胞可能对氧和二氧化碳含量敏感，血运比较丰富。因此，CBT肿瘤具有以下特点：①血运丰富；②颈动脉体瘤多呈膨胀性向外生长，沿鞘内神经血管生长，且生长缓慢③可累及颈动脉外层，较少累积神经及大动脉中膜；④可压迫颈部血管及神经；⑤肿瘤包膜与动脉外膜之间有交通血管；⑥肿瘤在分叉处粘连较紧密。

1.3 分型 Shamblin^[10]等根据肿瘤与颈动脉的粘连程度将颈动脉体瘤分为三种临床类型：Ⅰ型局限型，肿瘤位于颈总动脉分叉处外膜，在分叉处粘连程度较轻，容易手术分离；Ⅱ型包裹型，肿瘤包绕神经和血管生长，在分叉处粘连较紧密，但不累及血管壁的中层和内膜，瘤体分离相对困难，有神经损伤的风险，特别是喉上神经、舌下神经和迷走神经；Ⅲ型巨块型，肿瘤巨大生长已超出颈动脉分叉范围，可压迫颈部血管、神经、气管和食管等，手术难度大。

2 临床表现

2.1 症状 颈部下颌角无痛性肿物，典型的体征是下颌角肿物，呈类圆形或椭圆形，长轴与血管走形一致，一般沿血管走行方向上动度较小，即可左右移动，不能上下移动，触诊质韧，实性边界清楚。患者偶尔可出现肿物疼痛并伴头部及肩部放射痛，肿物一般可扪及搏动感，部分可闻及连续性的血管杂音，肿瘤可侵犯邻近器官和脑神经，并出现相应压迫症状：声音嘶哑、呛咳、吞咽困难、霍诺（Horner）氏综合征等，有报道显示部分CBT患者改变头位，可出现头晕、头痛、耳鸣，甚至血压下降、心律减慢、晕厥等症状颈动脉窦综合征现象^[11]，考虑为肿瘤压迫颈动脉窦有关。有文献显示大概5%的颈动脉体瘤具有分泌儿茶酚胺的内分泌功能^[12]，可出现波动性高血压、面部潮红、阻塞性睡眠呼吸暂停和心悸等症状，因此有时也可能作为内分泌肿瘤的一部分。CBT常为良性，大概2%-7%的恶变率，其转移率约为5%^[13]，主要转移至颈部淋巴结转移，而远处转移则以骨转移和肺转移常见，并出现相应的临床症状。

2.2 辅助检查 影像学检查是颈动脉体瘤目前诊断的重要手段，包括B超、CT、CT血管造影检查（computer tomography angiography，CTA）、磁共振血管造影（magnetic resonance angiography，MRA）、数字减影血管造影术（digital subtraction angiography，DSA）等。其中B超是临床广泛应用诊断颈动脉体瘤的检查，其存在诊断准确率较高，无创可重复检查成本较低的优点^[14]。以前常常认为选择性颈动脉DSA是诊断颈动脉体瘤的金标准，特征表现为：颈动脉分叉处异常血管团，染色早，颈动脉分叉角度增大，与肿瘤形成握球状^[15]。DSA检查不仅可以评估大脑Willis环及颅脑侧支循环情况，同时可以行滋养血管栓塞介入治疗，有报道显示术前48小时行滋养血管栓塞介入治疗能够减少术中出血量，有效的降低手术难度，尤其对于较为复杂的ShamblinⅡ型、ShamblinⅢ型颈动脉体瘤时，术前栓塞不仅可以简化手术进行操作和减少血液流失，有利于解剖显露，提高肿瘤的切除率和减少并发症，同时不影响手术本身对颅神经损伤的概率^[16]，但DSA是一种创伤性检查方法，具有一定风险。随着CT及血管三维重建成像技术的不但发展与临床应用，CTA逐渐作为检查颈动脉体瘤的重要检查方法，有时可作为CBT的首选检查，其准确率与DSA相当，还能够通过三维重建提供瘤体与周围组织空间位置关系；同时相比于DSA，CTA还具有创伤小、风险较低、费用较低、操作较简便等优点。临床上超声、DSA、CTA和MRA对颈动脉体瘤的诊断都存在其优缺点，因此常常合并应用，对术前颈动脉体瘤的诊断、肿瘤性质、整个手术方案的制定起到了较好的作用。

2.3 鉴别诊断 在临床中，颈动脉体瘤存在有一定的误诊率，一旦误诊就会导致术前准备不充分，手术困难甚至失败，二次手术时手术难度增加，所以对颈部尤其下颌角平面的肿块影需考虑到本病的可能，需与颈交感神经鞘瘤、颈动脉瘤、甲状腺髓样癌、腮腺囊肿等疾病相鉴别。

3 治疗

外科手术切除是治疗CBT的首选方法，推荐尽早行手术治疗^[17]，以免肿瘤恶变、转移增加手术难度及延误手术时机。Shamblin分型是选择术式的主要依据，对大多数ShamblinⅠ型或少数Ⅱ型中肿瘤不大，血供不丰富的病例，采用单纯性的肿物剥离术是一个适当有效的选择，单纯肿物剥离术手术难度相对较小，手术时间较短，术中出血较少。多数ShamblinⅡ型或少数血供较丰富的ShamblinⅠ型颈动脉体瘤，则颈外动脉连同颈动脉体瘤切除术较为适用，降低了手术难度，相对缩短了手术时间，减少了术中出血，降低手术风险及并发症。然而Shamblin IIⅢ或肿瘤较大（直径>5cm）、血供丰富的颈动脉体瘤，特别是ShamblinⅢ型，与颈动脉粘连紧密，强行剥除不仅造成术中大量出血，且可能增加颈动脉阻断时间，增加偏瘫的发生率，因此颈动脉体瘤切除、颈总动脉与颈内动脉重建术较为适用，移植血管首选大隐静脉，也可用人工血管。

介入栓塞治疗作为颈动脉体瘤的辅助治疗，其目的是减少瘤体供血，减少术中出血，有利于分离，从而尽量保留颈内动脉。但是有学者认为术前栓塞可能引起颈动脉体瘤周围炎症^[18]，使Gordon-Tayler白线^[19]的间隙模糊，影响术野的清晰度，增加手术难度，同时颈外动脉系统侧枝吻合丰富，存在一些危险的解剖变异^[20]，栓子可进入颈内动脉和椎动脉系统等有可能发生严重并发症，故颈动脉体瘤术前栓塞一直有争议^[21]。

对于颈动脉体瘤无条件行手术或术后复发者，可采取放射治疗，具有一定效果。

4 手术并发症

颈动脉体瘤手术后，首先我们应该密切观察患者伤口是否有渗血及血肿形成，是否有呼吸困难较、呛咳、偏瘫、脑神经损伤等症状，并及时作出对应的处理。脑神经损伤是术后最为常见的并发症^[22]，发生率大约19.2%-41.2%不等^[23-25]，脑神经损伤多为暂时性，其中以迷走神经和舌下神经损伤较为常见。神经损伤的原因包括术中牵拉、切割、肿瘤浸润等导致的粘连、解剖紊乱和二次手术等原因。减少神经损伤的关键在于良好的术野暴露，减少手术创面渗血，熟悉颈部神经走行，术中注意识别，避免误切、钳夹、牵拉过度等^[26]。同时早期或肿瘤较小时，一次性手术切除可能会明显降低脑神经损伤并发症发生率。

偏瘫为颈动脉体瘤手术较为严重的并发症，若术中阻断动脉时间过长，术中钳夹动脉使斑块碎裂致远端血管栓塞（尤其是老年人），血管血栓形成，结扎颈总动脉结扎等情况，皆可能导致术后发生偏瘫或昏迷。预防措施：①术前颈动脉压迫训练（Matas实验）；②术中注意保持有效的脑灌注量；③手术操作应轻柔、细致，以免颈内动脉或移植血管扭曲，导致脑缺血；④在颈总动脉结扎情况下，应行颈内动脉血管重建手术；⑤术中、术后适当抗凝预防血栓形成；⑥术后2周内避免颈部的剧烈活动。另外有资料显示有条件的术前栓塞治疗可缩简化手术操作、利于瘤体分离、尽量保留颈内动脉，也可达到一定预防效果。

总之，颈动脉体瘤临床少见，手术切除是首选的治疗措施。手术虽然有一定风险，但能够早期发现、早期手术，术前做好评估工作选择合理的手术方式，术中术后积极预防并发症，是能够取得较好的治疗效果。

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