48例急性脱髓鞘脑病的临床分析

【摘要】对48例病人的临床特点、诊断、治疗方法和疗效进行分析。结果，半数以上患者病前有感染史，中青年多发，意识障碍多见，脑MRI检查均可发现相应病变，治愈好转率达85%。结论临床表现多样，影像学有助于明确诊断，肾上腺皮质激素治疗疗效佳，预后好。

【关键词】临床表现诊断依据急性脱髓鞘脑病

【中图分类号】R562.21【文献标识码】B【文章编号】1005-0019（2015）01-0497-01

本病是有别于病因明确的病毒性脑炎的一组疾病，它是指对一种病毒或其他异种蛋白质的过敏反应而引起的大脑急性炎症。在我国，本病的发病率要比病毒性脑炎高，它的发病与性别、年龄和季节无明显关系，目前也没有发现该病有肯定的传染性；早期恰当的治疗往往能收到较好的效果。

1.临床表现

发病前多有呼吸道或胃肠道前驱症状如咳嗽、腹泻等；大多数病人有发烧（甚至持续高烧）、头痛、呕吐、头昏；半数左右有精神症状，甚至以精神失常为首发症状；癫痫发作常见，甚至呈癫痫持续状态；多数病人表现出大脑弥漫性损害的症状，部分病人尚表现出小脑或脑干损害的症状。可表现为嗜睡、浅昏迷、深昏迷、眼底视乳头水肿、失语、肢体瘫痪、病理征、不自主运动等，也可见眼球运动障碍、面瘫、交叉性瘫痪、延髓麻痹、共济失调、自主神经功能障碍等，严重者可有脑疝形成。

2.诊断依据

2.1急性或亚急性起病，发病无明显地区性和季节性，也没有明显性别和年龄的差异。发病前一周左右多有呼吸道或胃肠道感染的前驱症状及头痛、头昏等。半数以上病人有脑器质性精神异常，表现为精神运动、情感及智慧障碍等。大多数病人有不同程度的意识障碍，可呈嗜睡、谵妄、昏迷甚至去皮层状态。.不同程度的神经刺激或受损症状及体征，包括癫痫发作、失语、肢体瘫痪及锥体束征、肌张力的改变、各种不自主运动、共济失调及感觉障碍。不同程度的脑神经损害表现为二便障碍、发汗异常等植物神经功能异常。约半数患者有颅内高压的症状和体征：头痛、呕吐和眼底水肿。脑脊液压力正常或增高，脑脊液蛋白量和白细胞数正常或轻度增高，少数可达100×10的6次方/L。血清、脑脊液免疫球蛋白的测定及脑脊液IgG指数的测定有助于鉴别诊断。

2.2脫髓鞘疾病指病变以损害髓鞘为主，病变呈多灶性，病因多不明确的一组疾病。可分两类：一类属髓鞘形成障碍，称白质营养不良；另一类髓鞘形成完好，但遭病理因素破坏，属髓鞘脱失，多与自身免疫障碍有关。所以该病的病残率很高。基于上述原因，对脱髓鞘疾病治疗方案是：要及时采用免疫与预防治疗，阻断免疫反应进行；脱髓鞘疾病可因多种因素诱发引起发病，所以脱髓鞘疾病患者要时时注意，一生都要在医生的监护下进行治疗，在不同病期采用相应的治疗方法；要为病人提供咨询服务，告诉病人有关脱髓鞘疾病的防治知识。平时要注意避免引起发病的诱因；如有病情变化要马上就医，避免延误治疗时间；病人要精神愉快，要有信心，配合医生共同向疾病做斗争。另外，也请病人家属要耐心，劝告病人不必四处乱求医问药，浪费时间、精力及金钱等，甚至又耽误了治疔。

3.治疗的目的：

3.1尽快控制病情的发展，缩短急性发作时间，使病情尽快转入恢复期；延长缓解期，预防复发防止不可逆的神经损害加重，降低病残率。

3.2改善病人的生活质量。西医既往和目前对脱髓鞘疾病的治疗主要是应用肾上腺皮质激素，临床实践也证明对急性发作的病人能很快控制病情的发展。但在药物减量或停药后，病情又易反复，只好又加大激素用量。其他免疫抑制剂控制脱髓鞘疾病的复发，要长时间（3年以上）服药，毒副反应也很大，使多数病人不能坚持用药。在治疗方面，目前对脱髓鞘性脑病尚无十分理想的治疗药物。急性期治疗大多采用皮质类固醇药物如大剂量甲基强的松龙冲剂治疗；静滴免疫球蛋白，血浆置换治疗等。对于慢性复发性，且上述治疗效果不好者可采用免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素A等。本组均使用皮质类固醇激素，其中近半数以上的病人使用地塞米松，1/4患者使用甲基强的松龙冲剂疗法，治愈好转率达85%，疗效佳，预后好，部分危重患者加用大剂量丙种球蛋白治疗，均可使危重病人病情得到缓解，但其确切疗效有待于进一步大样本随机对照研究确定。

3.3脱髓鞘病变是一种急性发作或亚急性损害神经中枢的疾病，发病高峰为二到三周，若治疗延误受损神经继发缺血变性则发生多发性硬化，发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞危及生命，多为基因免疫异常或病毒感染所致。早期的治疗多以激素及营养疗法治疗，但疗效难以控固，由于本病导致髓鞘脱失致神经功能损害严重时继发轴索损害从而复发使神经功能症状进一步加重.病情继发加重。

4.总结

本病来势虽然较急，但其预后并不是“非死即残”，早期治疗往往能收到理想的效果，故一旦发现病症应马上到医院就诊。治疗期间应多进食含高蛋白、高维生素、易消化的食物，注意生活护理，恢复期多做肢体和语言功能的主动和被动训练。

参考文献

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