社区扩张性心肌病1例临床分析

doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2010.20.202

病例特点

患者,女,56岁,劳累性胸闷气短渐加重2个月。患者1个月前出现活动后胸闷气短,休息后可缓解,上述症状反复发生,呈进行性加重。近来由原来上4楼无症状到后来发展为上1楼即感胸闷气短,近2周出现夜间端坐呼吸,无高血压病史、糖尿病史、心绞痛、心肌炎,甲亢病史。体格检查:T 36.2℃,R 20次/分,P 110次/分,BP 100/80mmHg,神清,精神不振,甲状腺不大,无颈静脉怒张,双肺底可闻及湿性啰音,心尖搏动于第6肋间左锁骨中线外1cm呈抬举样搏动,心率110次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音,腹软,肝脾未及,双下肢未浮肿,于大连医科大学做心脏扇扫,左室内径69mm,左房四腔内径46×53,右房四腔内径46×50,EF26%,MR、TR、X线提示:双肺纹理增强,心影饱满。血常规、尿常规、便常规、肝功肾功均正常,诊断为扩张性心肌病全心衰心功能Ⅲ级,治疗:给予单硝酸异山梨酯扩血管,呋塞米利尿纠正心衰,β受体阻滞剂、血管紧张素抑制剂、阿司匹林改善预后。

病例讨论

发病机制:本病的病因迄今未明,目前已发现本病与下列因素有关:病毒性心肌炎,认为本病的可能发病机制是先有柯萨奇病毒侵蚀心肌,在心肌内增殖并引起心肌细胞坏死,第二阶段在心肌内不能找到病毒,但有淋巴细胞增多,此种细胞对心肌细胞致敏,引起免疫反应并致心肌细胞坏死,后期炎性细胞浸润减少或消失,成为纤维化,与肥大或减少的心肌细胞相互交织,构成扩张型心肌病的病变。病毒感染、免疫反应学说虽是目前主要发病说,但还有许多问题未弄清,有待进一步研究。

病理改变:心脏重量增加,约为正常的1倍。各心腔扩大,心肌灰白而松弛。心室壁心肌虽肥大,但因室腔扩大而室壁厚度仍近乎正常。心内膜也可增厚。心腔内附壁血栓形成不少见。心肌纤维化常见,呈灶性分布于室壁的内缘,也可心壁成片受损,心脏的起搏传导系统均可受侵犯。

心肌病变使心脏收缩力减弱。早期左心室等容收缩期左心室内压力上升速度减慢,喷血速度也减慢。此时心搏量减少由加速心率代偿,心排血量尚可维持。以后左心室排空不尽,有残余血量,舒张末期压增高,逐步发展左心衰竭。历久左心房、肺动脉压力相继升高,最后出现右心衰竭。少数病例病变以右心室为主,则发展为右心衰竭。心室的扩张使房室瓣环扩大,造成二尖瓣或三尖瓣关闭不全。心腔扩张,心室壁内张力增大,氧耗增多,心肌肥厚、心率加速引起心肌相对缺血,而心肌摄氧的能力已达极限,因而可引起心绞痛。心肌病变涉及起搏和传导系统可引起各种心律失常。

临床表现:各年龄均可发病,但以中年居多。起病多缓慢,最初检查时发现心脏扩大,心功能代偿而无自觉不适。经过一段时间后症状逐步出现,这一时期有时可达10年以上。症状以充血性心力衰竭为主,其中以气急和浮肿为最常见。最初在劳动或劳累后气急,以后在轻度活动或休息时也有气急,或有夜间阵发性气急。由于心排血量低,患者常感乏力。体检见心率加速,心尖搏动向左下移位,可有抬举性搏动,心浊音界向左扩大,常可听得第三音或第四音,心率快时呈奔马律。由于心腔扩大,可有相对性二尖瓣或三尖瓣关闭不全所致的收缩期吹风样杂音,此种杂音在心功能改善后减轻。血压多数正常,但晚期病例血压降低,脉压小,出现心力衰竭时舒张压可轻度升高。交替脉的出现提示左心衰竭。脉搏常较弱。心力衰竭时二脉基底部可有罗音。右心衰竭时肝脏肿大,水肿的出现从下肢开始,胸水和腹水在晚期患者中不少见。各种心律失常都可出现,为首见或主要的表现,并有多种心律失常合并存在而构成比较复杂的心律,可以反复发生,有时甚顽固。高度房室传导阻滞、心室颤动、窦房阻滞或暂停可导致阿-斯综合征,成为致死原因之一。此外,尚可有脑、肾、肺等处的栓塞。

疾病诊断:1980年世界卫生组织指出本病为不明原因的左心室或双心室扩大,心室收缩功能受损,伴或不伴有充血性心力衰竭和心律失常,须排除其他原因后方能作出本病的诊断。

1995年中华心血管病学会组织专题研讨会,提出本病的诊断参考标准如下:①临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭,常有心律失常,可发生栓塞和猝死等并发症;②心脏扩大,X线检查心胸比>0.5,超声心动图示全心扩大,尤以左心室扩大为显,左室舒张期末内径≥2.7cm/m2,心脏可呈球型;③心室收缩功能减低超声心动图检测室壁运动弥漫性减弱,射血分数小于正常值;④必须排除其他特异性(继发性)心肌病和地方性心肌病(克山病),包括缺血性心肌病、围产期心肌病、酒精性心肌病、代谢性和内分泌性疾病如甲状腺机能亢进、甲状腺机能减退、淀粉样变性、糖尿病等所致的心肌病、遗传家族性神经肌肉障碍所致的心肌病、全身系统性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等所致的心肌病、中毒性心肌病等才可诊断特发性扩张型心肌病。

治疗原则:①一般治疗:休息,必要时使用镇静剂,心衰时低盐饮食;②防治心律失常和心功能不全;③有栓塞史者作抗凝治疗;④有多量胸腔积液者,作胸腔穿刺抽液;⑤严重患者可考虑人工心脏手术或心脏移植,可以行CRT治疗;⑥对症、支持治疗。

用药原则:①心肌病变时对洋地黄类药物敏感,应用剂量宜较小,并注意毒性反应,或使用非强心甙正性肌力药物;②应用利尿剂期间必须注意电解质平衡;③有使用抑制心率的药物或电转复快速型心律失常时,应警惕同时存在病窦综合征的可能;④对合并慢性完全性房室传导阻滞、病窦综合征者可安装永久性人工心脏起搏器;⑤在应用抗心律失常药物期间,应定期复查心电图;有使用抗凝药期间,应注意出血表现,定期复查出、凝血时间、凝血酶原时间。

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