二尖瓣附瓣致左室流出道梗阻漏诊误诊分析并文献复习

摘要：目的 通过分析二尖瓣附瓣（ Accessory Mitral Valve Tissue，AMV）致左室流出道梗阻超声漏诊误诊的原因，提高对该疾病的认识。方法 回顾性分析我院漏诊误诊的6例二尖瓣附瓣致左室流出道梗阻患者的超声声像图特征并作文献复习。结果 6例二尖瓣附瓣患者：2例误诊为孤立性主动脉瓣下膜性狭窄，2例误诊为肥厚性梗阻型心肌病，2例漏诊。二尖瓣附瓣致左室流出道狭窄典型的超声表现为：①二尖瓣前叶附着的膜样回声，膜样回声上有腱索连接于乳头肌或左室壁，收缩期导致左室流出道不同程度的梗阻，②左室壁肥厚。结论 经胸超声可以诊断二尖瓣附瓣导致的左室流出道梗阻，还可以与肥厚性梗阻型心肌病、孤立性主动脉瓣下膜性狭窄进行鉴别。

关键词：二尖瓣附瓣；左室流出道梗阻；超声心动图检查

二尖瓣附瓣（ Accessory Mitral Valve Tissue，AMV）导致的左室流出道梗阻，临床及超声表现与肥厚性梗阻型心肌病及孤立性主动脉瓣下膜性狭窄相似，极易误诊。现总结2006年6月～2014年6月本院诊断的 6 例二尖瓣附瓣致左室流出道梗阻的病例，报告如下：

1资料与方法

1.1一般资料 本组患者6例：男性2例，女性4例，年龄2～71岁；2例合并室间隔缺损；该6例患者多年来有活动后胸闷、心悸病史，激烈运动后明显，休息后缓解；除2例老年患者长期低血压病史外，皆无明显家族遗传病史。查体：胸骨左缘闻及II～Ⅳ级收缩期杂音。

1.2仪器和方法 使用Acuson Sequoia512、Philips IU22、IE33型彩色多谱勒超声诊断仪，探头频率为3～5 MHz。经胸扫查并留取影像资料以备分析。

2结果

2.1 超声检查结果 6例左室壁不同程度增厚，最厚达17mm，见图1；在左室内见长约10～20mm的隔膜样回声，其基底缘附着于二尖瓣前叶左室流出道侧，其游离缘通过一条或者多条腱索连接于乳头肌或室间隔上，见图2，图3；其中2例通过腱索与室间隔侧的异常乳头肌相连，如图4，隔膜样回声都随心动周期运动，牵拉二尖瓣前叶及部分腱索突向左室流出道内，导致左室流出道梗阻，频谱多普勒测量示左室流出道高速血流频谱，最大流速达5.0m/s，压差108mmHg，见图5；2例合并室间隔缺损；全部患者升主动脉无明显扩张。

2.2 漏诊误诊情况 2例因左室流出道梗阻程度轻，漏诊附瓣组织，临床误诊为冠心病；2例被诊断为孤立性主动脉瓣下膜性狭窄；2例因左室壁增厚合并左室流出道狭窄被诊断为肥厚性梗阻型心肌病。

3 讨论

AMV是一种少见的先天性心脏病，可同时合并心内其他畸形，如室间隔缺损、法洛氏四联征及大动脉转位等先天性心脏病1，也可单独存在。病因上， 一般认为AMV与胚胎期心内膜垫组织发育异常有关，Prifti E等将AMV分为固定型和活动型，固定型指AMV直接与二尖瓣相连，活动性差， 包括结节样和膜样，活动型指AMV通过纤维腱索样结构与二尖瓣前叶及左室壁相连，包括带蒂样和瓣叶样。因附瓣组织形态不同，其血流动力学亦有差异，通过回顾文献[2～8]，按照AMV对左室流出道血流动力学影响，可以分为左室流出道梗阻型和无梗阻型：①有左室流出道梗阻的患者[2，4，5]，附瓣组织通过一根或者多根腱索与乳头肌或者左室壁相连，形成瓣兜样、伞状或者帆样结构，当左室收缩时， 受血流冲击， 瓣兜扩张或者牵拉二尖瓣前叶，致左室流出道梗阻，持久的左心室压力负荷过重致左室壁代偿性肥厚，该报道的6例附瓣组织中有4例通过腱索与乳头肌或者室间隔相连，其中2例附瓣组织还通过腱索连接室间隔侧异常乳头肌上；②无左室流出道梗阻或者梗阻不严重者[3，6]，其附瓣组织大部分短小，或者单纯为膜样回声，或者有宽大的瓣膜样结构而无腱索及乳头肌结构牵拉，总之，其附瓣组织在左室流出道血流冲击下仅有飘动而无梗阻，无明显的血流动力学意义，但是别把AMV组织误诊为二尖瓣腱索断裂[6]或者肿瘤及赘生物[3]。当然AMV不仅仅对左室流出道有血流动力学意义，文献报道，二尖瓣附瓣组织亦可导致二尖瓣狭窄或者二尖瓣大量反流[7、8]。

AMV致左室流出道梗阻的超声心动图表现：①直接征象：二维超声示左室内膈膜样回声，附着于二尖瓣前叶，通过腱索连接于乳头肌或者左室壁上，隔膜样回声随心动周期运动，收缩期突向左室流出道内，导致左室流出道梗阻；②继发表现：左室壁肥厚，部分患者可以出现二尖瓣反流，部分报道有升主动脉扩张[5]，但是本组病例无明显升主动脉扩张的表现。AMV如果导致左室流出道梗阻程度轻或者无梗阻，超声心动图仅显示左室流出道内膈膜样回声，隔膜样回声随心动周期飘动。

AMV致左室流出道梗阻的鉴别诊断：①与孤立性主动脉瓣下狭窄相鉴别[5]：病因上，AMV是心内膜垫组织发育异常引起，而孤立性主动脉瓣下膜性狭窄则是胚胎期心球退化不全所致；在声图像上，AMV的隔膜大多呈瓣叶状， 有启闭运动， 并且可探及腱索结构，而孤立性主动脉瓣下狭窄却仅有隔膜，不存在腱索牵拉现象，而且膈膜相对固定。②与肥厚性梗阻型心肌病鉴别：两者共同点是都有左室流出道梗阻，但AMV有隔膜及其腱索结构，其心肌虽然弥漫性增厚但回声正常；而肥厚性梗阻型心肌病有家族遗传史，心肌回声紊乱，一般呈非对称性肥厚。③与左室假腱索鉴别：左室假腱索一般连接左室壁之间，因为为索样结构，一般无血流动力学意义；AMV是膜样结构，是异常的二尖瓣器，与二尖瓣、腱索、乳头肌及左室壁相连。如果AMV不导致左室流出道梗阻，其应该与二尖瓣腱索断裂6或者肿瘤及赘生物[3]鉴别，后者一般有相关的病史，比如感染性心内膜炎病史、心脏肿瘤病史或者转移性肿瘤病史等，而且后者有特征的临床症状，如发热、消瘦等。

AMV致左室流出道梗阻的漏诊误诊分析：①扫查切面不完整，没有仔细扫查左室流出道切面，仅凭借左室流出道高速血流及左室壁肥厚，就先入为主地诊断为肥厚性梗阻型心肌病，其实，只要变换手法及探头的方向就可以清楚探及左室流出道内异常隔膜和牵拉的腱索，这些是肥厚性梗阻型心肌病都不具有的特征；②超声医师仅停留在常见病、多发病的诊断上，对少见病、罕见病不了解，即超声医师仅熟悉孤立性主动脉瓣下膜性狭窄的诊断，对AMV引起的梗阻不熟悉，不能够正确鉴别两者的异同，导致误诊；③AVM导致的左室流出道梗阻程度不重或者无梗阻，无血流动力学的改变，超声医师容易漏诊；④临床医师的思维不严谨也是误诊之一，临床医师没有仔细寻找左室壁肥厚及低血压形成的原因。

参考文献：

[1] Rovner A， Thanigaraj S， Perez JE.Accessory mitral valve in an adult population：the role of echocardiography in diagnosis and management[J].Journal of the America Society of Echocardiography，2005，18：494-498.

[2] Prashanth Panduranga，Thomas Eapen， Salim Al-Maskari，et al . Accessory mitral valve tissue causing severe left ventricular outflow tract obstruction in a post-Senning patient with transposition of the great arteries[J]. International Heart journal，2011，6：18-20.

[3] Uysal OK， Duran M， Ozkan B et al.Asymptomatic accessory mitral valve tissue diagnosed by echocardiography[J]. Korean Circulation Journal，2012，2（11）：800.

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[5] 郑建春，张淑玲，王奕，等.超声诊断二尖瓣附瓣致左室流出道狭窄2报道[J] .临床超声医学杂志 2007，7（9）：441-442.

[6] Panduranga P， Al-Mukhaini M.Isolated non-obstructive accessory mitral valve tissue in an adult mimicking ruptured chordae [J].Indian Heart Journal，2013，65（3）：334-336.

[7] Kanemoto N， Shiina Y， Goto Y et al . A case of accessory mitral valve leaflet associated with solitary mitral cleft [J].Clinical Cardiology， 1992， 15： 699.

[8] Nageswar Rao，Trushar Gajjar， Neelam Desai. Accessory mitral valve tissue： an unusual cause of congenital mitral stenosis[J] . Interactive Cardiovascular and Thoracic Surgery，2012，14（1）：110-112.

编辑/王海静

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