主动脉夹层症的临床指征与治疗
主动脉夹层是指主动脉腔内血液从主动脉内膜撕裂处进入主动脉中膜，使中膜分离，并沿长轴方向扩展，形成主动脉壁的二层分离状态，又称主动脉壁间动脉瘤或主动脉分裂。目前本病并不少见，多急性发病，65～70％病人在急性期(2周内)死亡。主动脉夹层因撕裂的部位、范围不同，组织供血障碍程度不同所引起的临床表现复杂多变。以症状不典型或并发症为首发症状就诊者，给诊断带来了一定困难。多数被误诊为下肢静脉血栓、肾结石、急性心肌梗死、外科急腹症、结核性胸膜炎、脑缺血和卒中等。该病患者多数有高血压病史或动脉壁的组织结构发生变化，如Marfan氏综合症、动脉粥样硬化和外伤等。
1995年de．bakey等根据动脉内膜撕裂口的部位将主动脉夹层分为三型。I型：内膜撕裂口在升主动脉病变向两端扩展，越过主动脉弓累及胸主动脉、腹主动脉甚至髂动脉。Ⅱ型：内膜撕裂口与I型相同，夹层血肿只局限于升主动脉。Ⅲ型：内膜撕裂口在左锁骨下动脉开口远端。
动脉夹层的发生多有诱因如：情绪激动、剧烈的运动等。在动脉壁分离形成夹层时患者突然感到剧痛，部位多在前胸，既而放散到背部、腹部。疼痛难以忍受，呈刀割样或撕裂样；常伴有面色苍白，出冷汗，心率加快，甚至出现休克样表现。少数起病缓慢者疼痛可以不显著。夹层血肿涉及主动脉瓣环或影响心瓣叶的支撑时可发生主动脉瓣关不全，故可突然在主动脉瓣区出现舒张期吹风样杂音，脉压增宽，急性主动脉瓣返流可引起心力衰竭。主动脉的分支受压迫或内膜裂片堵塞其起源时可引起脉搏改变。胸锁关节处可出现搏动或在胸骨上窝可触及搏动性肿块。可有心包摩擦音。夹层裂人心包腔可引起心包压塞。夹层裂入胸膜腔内可引起胸腔积液。主动脉夹层延伸至主动脉分支颈动脉或肋间动脉，可造成脊髓缺血，引起截瘫、肢体麻木、反射异常、视力与大小便障碍。主动脉夹层压迫腹腔动脉、肠系膜动脉时可引起恶心、呕吐、腹胀、腹泻等症状；压迫颈交感神经节引起霍纳综合征；压迫喉返神经致声嘶；压迫上腔静脉致上腔静脉综合征；累及肾动脉可有血尿、无尿及血压升高。主动脉夹层没有特异的症状和体征，一定要结合患者的病史、症状、体征综合分析。超声心动图、CT扫描、核磁共振和主动脉造影对诊断都有重要帮助。一般来说，对急起剧烈胸痛呈持续性、血压高、突发主动脉瓣关不全、两侧脉搏不对称或触及搏动性肿块应考虑主动脉夹层。
本病是内科与外科共同处理的危重心血管疾病。疑为主动脉夹层即应住院监护治疗。内科治疗的目标是防止动脉夹层继续撕裂，方法：①降低与控制血压，收缩压控制在100～120mmHg，心率控制在60次／min，临床上常用硝普纳和口一受体阻滞剂，用量根据心率和血压来进行调解；②镇痛，缓解疼痛可以消除患者的紧张，能更好地控制血压，以免夹层扩大。可用吗啡、杜冷丁甚至亚冬眠，近年有的医院用酚酞尼止痛泵既可止痛又不成瘾。另外，可根据动脉夹层的分型考虑进行动脉置换术和介入安放带膜支架。
病例报告：
患者，男，50岁，因“意识不清2h，间断性心前区憋闷和剧痛10h”入院。患者入院前12h，活动中突然出现意识丧失，牙关紧闭，小便失禁，但无四肢抽搐；即到当地医院就诊，查血压80／60mmHg，心率56次／min，约2h意识逐渐恢复，但出现难以忍受的心前区憋闷和刀割样剧痛，相对应的背部也有疼痛，伴有两上肢麻木，恶心呕吐，呕吐物为胃内容物，患者焦虑不安、大汗淋漓，给予安定10mg肌肉注射，但患者仍然躁动，遂肌肉注射异丙嗪25mg，氯丙嗪25mg，哌替啶25mg，患者进入嗜睡状态，血压波动在60～80／10～40mmHg，心率58次／min，患者无尿，用多巴胺60mg，问羟胺30mg加入5％葡萄糖250ml中以20滴／min速度静脉点滴，但患者的血压始终没能提高到90／60mmHg以上，为求进一步诊断与治疗，于发病12h左右来到我院。患者发现血压高5年余，最高达150／100mmHg，不规则用降压药物血压维持在140／90mmHg左右。多年吸烟(5支／d)、少量饮酒。入院时查体：心率：78次／min、血压：80／40mmHg(右上肢)，一般状态差，嗜睡，呼吸较浅而促，口唇无发绀，面色苍白，颈静脉无紧张，左上肢的肱动脉和桡动脉触不清。双肺呼吸音粗糙但无明显罗音。心界无扩大，心律规整，主动脉瓣第～听诊区可闻及舒张期杂音，向颈部传导。腹部略膨隆，全腹压痛(＋)，以剑突下为著，略有肌紧张，无反跳痛。肝、脾未触及，腹部移动性浊音阴性，双下肢无水肿。神经系统检查：未发现异常。心脏超声提示：主动脉根部44mm，二尖瓣返流面积1.2cm2，主动脉瓣返流面积6.5cm2。心电：窦性心动过缓，I、avL、V4一V6，ST段下移0.05V、T波倒置。CKl345 2IU／L，GOT42．8IU／L，血常规，尿常规，血、尿淀粉酶正常，血糖5.89mmoI／L、BUN7．3mmol／L、Crel24 6umol／L、血钾4.Ommol／L。人院后用5％葡萄糖250ml+多巴胺100mg+间羟胺40mg+胰岛素4U以5ml／min速度静脉点滴，血压在96／60mmHg(右上肢)，此时患者神志逐渐清醒，上腹部疼痛明显加重，辗转不安、大汗、伴随呕吐。入院诊断：高血压2级(极高危险组)，主动脉夹层，立即给予主动脉造影，显示为主动脉从根部撕裂形成夹层直至髂动脉，其中左锁骨下动脉、左肋间动脉、左肾动脉、左髂动脉均不显影，真腔和假腔之比约1：2.5，主动脉造影诊断：I型主动脉夹层。考虑到病情复杂不能急诊手术且死亡率极高，向家属交待病情，患者返回当地。
讨论：随着高血压和动脉硬化患者的增多，主动脉夹层的病例也日趋增多。其最常见的病因是高血压，约占80％以上。所以当高血压患者突然出现剧烈胸痛和背痛时，应该考虑是否形成了主动脉夹层。此外，动脉硬化和先天性动脉疾病如Marfan氏综合征使主动脉壁的结构发生变化，纤维组织增多，弹性减弱，能够承受的压力明显下降，也容易出现主动脉的夹层。主动脉夹层形成的主要症状是疼痛(约85％)，为持续的、剧烈的、撕裂样疼痛，起病后即达高峰。在I型和Ⅱ型的患者中约2．7％有晕厥，其他临床表现可有休克、主动脉瓣听诊区出现舒张期杂音等。
该患者的特殊点在于：意识不清的时间长，而不是晕厥。考虑和短时间动脉壁的大面积撕裂，循环血量明显下降动脉夹层不会出现心肌酶升高有关，这也是主动脉夹层和急性心肌梗死的鉴别点之一，该患者从左锁骨下动脉开始左侧动脉几乎都没显影，考虑是夹层血肿压迫了这些动脉分支所致，发病十余小时患者无尿，BuN和Cre升高除和较长时间血压低，使肾小球灌注压降导致肾小球滤过率下降有关之外，与左肾动脉完全不显影、肾脏无血流也有密切关系。CK的升高可能与冠状动脉开口被血肿血压迫致使冠状动脉缺血心肌部分坏死有关，另外也和多脏器没有血液供应而致细胞肿胀坏死等综合因素有关。
此病例给我们的启示是：任何疾病的临床表现都有它的普遍性和特殊性，有的可能以特殊性为主要表现，如此患者长时间的意识不清和CK升高。若不认真判断可能与脑血管疾病或急性心肌梗死混淆。但每一种疾病或多或少一定要表现出普遍性，此患者也出现了剧烈的胸痛。在今后的临床工作中我们要学会在普遍性中抓住事物的特殊性，具体情况具体分析，以提高诊断率。