胸内结节病38例临床特征分析
【摘要】 目的 提高对结节病的临床认识。方法 回顾性分析38例结节病患者临床资料。结果 经纤维支气管镜确诊者19例（50.0%）。22例（57.89%）曾误诊为其他疾病。临床表现和首发表现的症状均为咳嗽， 分别是23例（60.53%）和20例（52.63%）。支气管肺泡灌洗液中淋巴细胞比例增高24例（63.2%）， CD4/CD8增高者18例（47.4%）。影像学双肺门纵隔淋巴结肿大者多见， 为25例（65.79%）。激素治疗有效， 有5例（13.16%）激素减量或停药后复发再住院。结论 结节病是多系统性疾病， 临床表现多样， 纤维支气管镜是确诊的常用方法， 糖皮质激素仍为结节病治疗的首选药物。
【关键词】 结节病;活检
DOI：10.14163/j.cnki.11-5547/r.2015.03.024
结节病是一原因不明的多系统受累的疾病， 临床表现多样。结节病的临床表现视其起病的缓急和累及器官的多少而不同[1]。伴肺部受累的结节病占结节病患者总数的90%以上， 结节病患者中大约50%存在肺外器官受累， 因而胸内结节病和全身多脏器结节病是结节病的最主要类型。胸内结节病早期常无明显症状和体征。因此临床诊断有一定困难。既往认为其发病率很低， 常易误诊为结核、淋巴瘤等疾病。随着对胸内结节病诊疗水平的提高， 近年其发病率有缓慢上升之势。本文就本院收治的38例结节病患者临床特点分析如下， 以提高临床对该病的认识。
1 临床资料
2004年1月～2013年12月沈阳市第242医院呼吸内科住院确诊38例结节病患者。其中男7例（18.42%）， 女31例（81.58%）。年龄14～76岁， 平均年龄（50.3± 14.1）岁。结节病的诊断符合中华医学会呼吸病学会提出的结节病诊断标准[1]。回顾性分析38例结节病患者一般资料、临床表现、体征、实验室检查和影像学检查结果。
2 结果
2. 1 确诊方法 经纤维支气管镜确诊者19例（50.00%）， 开胸肺活检或纵隔淋巴结活检者10例（26.32%）， 外周浅表淋巴结活检5例（13.16%）， 腹腔淋巴结活检1例（2.63%）， 皮肤活检3例（7.89%）。
2. 2 临床表现及误诊 临床表现咳嗽23例， 呼吸困难16例， 发热9例。首发症状咳嗽20例， 呼吸困难8例， 发热5例， 体检X线胸片异常3例， 皮疹2例， 关节肌肉痛1例。38例结节病患者在诊断之前有22例（57.89%）曾误诊为其他疾病， 其中误诊为肿瘤者8例， 结核者6例， 间质性肺炎者6例， 其他2例。
2. 3 实验室检查 所有患者行支气管肺泡灌洗， 支气管肺泡灌洗液中淋巴细胞比例增高24例（63.2%）， CD4/CD8增高者18例（47.4%）。
2. 4 影像学表现 双肺门纵隔淋巴结肿大者25例（65.79%）， 间质性肺炎者6例， 一侧肺结节或斑片影或肺不张5例， 一侧肺门肿大或肺部阴影2例。
2. 5 治疗及预后 所有患者均经糖皮质激素治疗好转， 无死亡病例， 5例（13.16%）在激素减量或停药后复发再住院。
3 讨论
结节病是在1877年由Hutchinson做了首次报道， 我国于1958年始有报告病例。结节病是一原因不明的多系统性疾病， 其特征是多脏器的非干酪性肉芽肿， 常侵犯肺和双侧肺门淋巴结， 90%的患者胸部影像学显示肺门淋巴结肿大。其次是皮肤和眼， 浅表淋巴结、肝、脾、肾、骨、关节、肌肉、神经系统等均可受累。临床表现多样， 也可无明显临床症状。糖皮质激素可缓解症状并抑制炎症及肉芽肿的形成。胸内结节病患者主要表现为肺部和纵隔淋巴结异常， 多首诊于呼吸科与胸外科。由于专科医师对此并有较高警惕性， 又能借助支气管镜、纵隔镜或胸腔镜进行组织活检， 因而胸部结节病的确诊时间较短， 误诊和漏诊情况较少。
结节病的发病率各地报告均不相同， 多见于温带及寒带地区， 热带地区较少见。欧美发病率较高， 而亚洲和非洲的发病率较低。就人种而论， 黑人的发病率较高， 黄种人较低。结节病多见于中青年人， 女性略多于男性。结节病病因不明， 可能的病因包括感染、化学性因子、自身免疫和遗传因素等。细胞免疫功能和体液免疫功能紊乱是结节病的重要发病机制。结节病患者支气管肺泡灌洗液中淋巴细胞比例增加， 对活动期结节病的诊断有一定的意义。结节病患者支气管肺泡灌洗液中淋巴细胞主要是T淋巴细胞， 未经治疗的患者T辅助淋巴细胞（CD4）的百分率明显增高， 而T抑制淋巴细胞（CD8）的百分率下降， 因此， CD4/CD8明显增高， 可做为临床病情活动和治疗的监测指标。许多研究已证实， 活动性结节病患者的血清血管紧张素转化酶（sACE）明显升高， 病情缓解时下降， 复发时可再度升高， 对预后不能做出判断。
结节病的诊断， 组织病理学证据非常重要， 通过纤维支气管镜进行支气管黏膜和肺活检是常用的方法， 支气管镜下可见黏膜结节、斑样病变等。气管镜操作方便、患者痛苦小， 阳性率较高， 确诊所需的时间短， 是安全、方便的检查和诊断方法， 经支气管针吸活检术（TBNA）也是近年来应用于临床的安全、有效的诊断方法[2]。此外， 当纤维支气管镜不能明确诊断时， 应考虑纵隔镜、胸腔镜或开胸肺活检。积极寻找其他可能活检的部位如皮肤、浅表淋巴结、鼻黏膜等。
由于结节病常见于纵隔淋巴结， 影像学的多见肺门纵隔淋巴结肿大， 因此， 易和淋巴结核及淋巴瘤混淆， 肺内病变以双肺多发结节影多见， 易误诊为肺内转移癌或其他间质性肺炎[3]。胸腔积液在结节病中并不常见， 易和其他胸膜病变混淆[4]。因此， 加强对结节病的认识， 结合ACE、支气管肺泡灌洗结果， 同时结合病理检查， 结节病确诊并不困难。
结节病的治疗尚无特异疗法， 尽管对糖皮质激素的疗效存在争议， 目前糖皮质激素仍为结节病治疗的首选药物。部分患者停药或减量后复发。
参考文献
[1] 中华医学会呼吸疾病学会.结节病诊断及治疗方案（第三次修订稿草案）.中华结核和呼吸杂志， 1994， 17（1）：9-10.
[2] Varela-Lema L， Fernández-Villar A， Ruano-Ravina A. Effectiveness and safety of endobronchial ultrasound-transbronchial needle aspiration： a systematic review. Eur Respir J， 2009， 33（5）：1156- 1164.
[3] 王春雷， 康健， 李振华.结节病39例误诊分析.中国实用内科杂志， 2007， 27（5）：390-391.
[4] Hauber HP， Zabel P. PAS staining of bronchoalveolar lavage cells for differential diagnosis of interstital lung disease. Diagn Pathol， 2009 （23）：4-13.
[收稿日期：2014-10-08]