小儿脊髓栓系综合症研究进展

脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome,TCS)是临床常见的小儿神经管发育畸形常见并发症,特别是脊膜膨出的患儿采用单纯的脊膜膨出切除修补术,术后患儿发生机率更高.常由于脊髓圆锥受膨出脊膜、脊髓纵裂纤维束、病变终丝、或骨嵴的固定牵拉,以及皮样囊肿、脂肪瘤等的黏连压迫而缺血缺氧,可能会诱发患儿大小便失禁、患儿下肢畸形以及出现感觉运动功能障碍[1]。由于本病临床表现复杂，随着病情进展，患儿出现沁尿、肢体、运动神经障碍，需要多学科的综合诊治，常常易导致误诊，脊髓栓系后相关并发症导致的功能障碍随之产生并伴终生,早期诊断和早期治疗是提高患者生存质量的关键所在。因其致残率高、病理复杂多样、手术治疗较困难,存在较多并发症,应引起临床医师的重视。

1发展进展

20世纪50年代前,有关脊髓栓系综合征的报道还鲜见于神经系统病变类的杂志上。50年代后,矫形外科医师在进行特发性脊柱侧弯、青少年先天性以及脊柱结核引起脊柱畸形并发截瘫手术时,证实该类病症的发生可能与脊髓栓系综合征有关。1952年,美国医师George首次详细报道了脊髓栓系综合征(Filum terminale syndrom,Cord traction syndrom)。随着研究的深入，特别是影像学检查新技术发展及应用的扩大,对于早期诊断脊髓栓系综合征相对就更为容易，特别是随着医学技术的发展，脊髓系综合征的手术治疗效果得到了越来越多的证实。在我国,脊髓栓系综合征的儿童、青少年多表现为脊柱、下肢及足部畸形，一般会选择到小儿外科（骨科）就诊。

2胚胎学研究

其病因目前尚不明了,可能与短暂的缺氧、放射线及维生素缺乏有关，也可能有一定的遗传因素[2]。在发育过程中,在妊娠第4w~第7w ,由于位于泄殖腔背侧的尾端的细胞团经过分化成为神经管,尾端与头端的神经管相互汇合，尾端神经管经过退行性分化形成终丝。脊索的发育能够影响到神经管,产生脊柱的畸形。

Tsuda等[3]也通过实验对此进行了证实，通过全反式维甲酸对ARM小鼠胚胎进行诱导，发现ARM胚胎在于11.5d~13.5d就会在脊髓末端发生脊髓脊膜膨出样改变或者是错构瘤样病变,于16d~16.5d会诱发出脊髓栓系综合征,表明早期胚胎发育过程中，尾端神经管发育不良可能导致脊髓栓系综合征。Qi等[4]通过乙撑硫脲对大鼠胚胎ARM进行诱导,报道34例ARM胚胎中出现24例神经管缺陷,提示绝大多数脊索都存在发育偏差和异位。

3病理学研究

脊髓的生长发育伴随疾病发展的始终，先天性或后天获得性脊柱、椎管、脊髓异常,终丝变异、变短、增粗、紧张而使脊髓圆锥受到牵拉,处于低位,都将导致了一系列神经功能障碍征候群。脊髓在新生儿期末端大约位于L3水平,至成人,大多数位于L1水平,上下不超过1cm。而且脊髓圆锥也逐渐变细,渐渐移行为终丝。绝大部分在硬膜囊内,约在S2水平,称内终丝；小部分进入终丝鞘内,通过尾椎固定脊髓,亦称外终丝。正常终丝表现为纤细、柔软状,可见脊髓圆锥呈逐渐上移状。如果脊髓圆锥在L3以下,就可以初步诊断为脊髓栓系综合征。由于脊髓不同部位对牵拉的敏感性不同,骶尾段脊髓最易损伤,腰段次之。因此,脊髓栓系综合征产生神经损伤症状的部位,最常见于骶腰段的圆锥与马尾神经[5]。MRI检查对确诊有关键意义。术中所见的病理改变与术前MRI成像检查对照,在判断圆锥位置、脂肪瘤的范围方面,MRI提供的资料是准确的[6]。根椐MRI和手术所见,脊髓栓系有不同类型:①脂肪瘤型。脂肪瘤位于脊髓低位或围绕圆锥或背侧,无包膜,边界互相交融；②混合型。瘢痕粘连团块,表现为马尾、圆锥、硬膜相互粘连，或者是单纯性马尾神经粘连成一团块,不易分离开来;③脊髓与脊神经之间有一定的夹角，神经根以>90°向上行走；④左侧神经根明显细小，提示神经根可能缺失；⑤术后瘢痕粘连型。术后可见残留线头或较多瘢痕粘连状;⑥部分标本镜下显示无髓鞘神经纤维或神经节细胞。

4临床表现

脊髓栓系综合症患儿临床有显性和隐性之分。患儿表现为尿失禁，但出现的时间段不一致，有的患儿出生后即发现尿失禁者，有的生后1岁~6岁渐渐出现尿失禁者,也有因脊髓脊膜膨出修补术后始出现尿失禁者。除尿失禁患儿还表现为行动不便。生后双下肢软瘫。小便失禁伴内八字足、高弓足或马蹄足、下肢肌肉萎缩者。还会出现合并肠道畸形，表现为大便经常污裤外，可能还会出现便秘，甚至要用开塞露帮助排便。从体检结果分析:腰骶部有脊髓脊膜膨或脊膜,有小肉赘、毛窝窦、或脂肪肥厚，也会出现外观正常者。长期的大小便失禁，导致大多数患儿频发的泌尿系感染伴发热者，有排尿障碍的尿常规均有白细胞,膀胱尿道造影(MCU)清晰显示膀胱输尿管出现反流症状,静脉肾盂造影及B超显示肾部有积水，所有尿失禁患儿均可见不同程度的膀胱残余尿。

患有脊髓栓系综合征的患者, 由于年龄、早期症状不同,可以到不同的科室就诊,如神经内科或外科、泌尿科、小儿外科,但多因四肢、脊柱畸形,也常到小儿骨科或骨科就诊。骨科医师只要对该病有足够认识,根据其病史、临床表现,结合MRI检查,早期确诊并不困难。

5辅助检查

患儿可行全脊柱正侧位X线片、双下肢肌电图、心脏或泌尿系超声检查，明确是否合并其他畸形。术前所有患儿均行腰骶部MRI检查证实有脊髓栓系综合症。IVP、VCUG、肛门直肠测压及尿流动力学检查，了解有无肾孟积水、膀胱输尿管返流和大小便功能等情况。X线可显示在隐性脊柱裂、尾骨发育不全。

目前MRI检查不仅可显示有无脊髓病变:如二分脊髓、脊髓空洞、脊髓脊膜膨出、椎管内脂肪性瘤等;而且能明确脊髓圆锥最低位置和终丝的走向、形态与椎管内其他组织的关系。对于腰椎检查,X线平片因分辨率受到限制,只能检测到椎体及附件的骨质异常。CT因密度辨率受到限制，难以准确诊断肿瘤或正常脊髓，缺乏对病变的整体了解。MRI可行轴、冠、矢状位检查。通过对椎管内结构的检查，如轴位能够观察脊髓有无纵裂、椎板是否缺损、终丝直径大小以及组织学改变等；尤其是矢状位检查能够显示脊髓全貌,对于圆锥位置、窦道走向能够作出准确判断，从而确定脊髓栓系综合征的诊断[8]。

B超在检查诊断椎管疾病上，文献报道70%~90%以上的准确率。Blondiaux等[9]研究认为使用高频探头有助于更清楚显示脊髓细微结构，比较适合1岁以下的婴幼儿。由于婴幼儿椎管后部组织还没有完全骨化,声波可以进入椎管,清晰显示圆锥部位，有利于对脑脑脊液波动图像的观测。应用神经电生理检查骶反射,其潜伏期缩短,是脊髓栓系综合征的一种表现。产前超声[10]评价胎儿脊髓末端位置的方法有:①椎体定位。即以锥体作为参照，获得圆锥末端所对应锥体的位置。用椎体定位法观察脊髓圆锥的位置，首先在超声声像图上确定椎体顺序。②测距法:即测量圆锥末端到最末椎体骨化中心的距离。

双下肢肌电图术前扫描显示双下肢神经传导速度降低、潜伏期延长、纤颤和正锐波。术后传导速度正常,无纤颤和正锐波,或者传导速度仍低于正常,存在纤颤和正锐波[7]。尿流动力学显示,术前逼尿肌活动状态对于尿流量有不同的影响，逼尿肌活动过度,则最大尿流率正常,此时显示的最大膀胱测压容量明显小于预测值，逼尿肌收缩乏力则降低最大尿流率,且排尿期也看不到逼尿肌主动收缩；同样如果逼尿肌部分收缩功能受到损害,则降低最大尿流率,此时显示膀胱残余尿量增多。术后复查尿流动力学最大膀胱压力容积接近正常水平,充盈期未见逼尿肌过度活动。可作为术前术后评价的指标。

6诊断及治疗方法

对于TCS的患儿，由于脊髓圆锥位置被牵拉、固定，脊髓也受到牵拉，发生缺血缺氧退行性病变。所以目前认为宜及早手术，手术年龄越小，效果越好。

手术为其治疗根本措施。打开硬脊膜,使圆锥下端充分暴露,分离马尾,靠近尾侧将粗大的终丝切断,对于MRI诊断发现存在脊髓内脂肪瘤和脊髓纵裂患者,则采取同时打开椎管和硬膜的方法,将马尾和肿瘤粘连处分离,尽可能完全椎管内的肿瘤切除,对脊髓纵裂则应将骨性或纤维间隔切除,并修补硬膜囊。多在L5椎板切除,于显微镜下完成神经末端松解术,完全剥离椎管内肿瘤组织,同时松解圆锥末端的粘连,将粘连纤维条索切除,于最低位切断内终丝,最后重建硬膜囊,充分止血,严密缝合。

大多数学者认为要经手术松解[11-13],MapstoneTB等报道即使对于无症状的儿童TCS,如发现存在脊髓栓系也应早期手术治疗,以避免出现不可逆的神经损害。对儿童TCS的手术,保留神经功能以及重建硬膜囊是手术的主要目的。在显微镜支持下，尽可能完全切除造成栓系的病灶，需要注意的是不要因此而造成副损伤。所以重建宽大的硬膜囊使脑脊液循环通畅就显得尤为重要。

手术的主要目的解除栓系脊髓因素，切断增粗的终丝、对脊髓圆锥的纤维索条实施牵拉，是为了松解脊髓及理顺粘连神经根。而且以不损害有功能的神经为前提，最大限度地将压迫脊髓的脂肪组织、脂肪瘤、囊肿、骨棘等占位性的病变组织去除，术后应重建硬膜的完整性[13]。

7手术并发症及处理

有研究显示，年龄小、手术早的患儿手术并发症相对较少,神经损伤、术后黏连发生于单纯脊髓栓系松解术概率相对较低，而发生于脂肪瘤型、脊膜膨出修补术后概率而高出很多。

常见并发症为：排尿异常、颅压升高、神经损伤、术后黏连,下肢疼痛，腹胀和脑脊液漏等。腹胀的发生在椎管内黏连较重、脂肪瘤填充概率较多,手术对脊髓、神经根的刺激,导致下肢出现麻木、疼痛,可能会诱发自主神经功能紊乱,同时有些患儿术前禁食水时间较长,术后水、电解质紊乱纠正不及时,会加重腹胀,严重者影响心肺功能。排尿异常术后常见，大多TCS患儿骶神经受损,尿潴留、泌尿系感染,尿管刺激等均影响术后排尿。颅压升高术后发生率较低,大龄患儿多见。术后即可出现,与脑脊液流失过多、红细胞刺激有关。脑脊液漏常发生在术后1~3d,新生儿脑脊液漏常在术后7d左右出现,营养不良为其主要因素。神经损伤主要表现为原症状加重或出现新的症状,术后即可出现,主要发生于椎板切除后黏连重或脂肪瘤侵蚀、压迫脊髓严重的患儿。

针对腹胀，可采用甲泼尼龙针、促神经药物、开塞露肛塞等药物治疗手术，也可同时给予按摩方法，可以有效缓解或消除症状。手术前后患者水、电解质的补充、手术患者精细施术等等，均是预防术后腹胀的有效方法。对于尿失禁或排尿异常的患儿，口服碳酸氢钠并进行排尿训练,效果明显[14];对一些逼尿肌严重松弛患儿,应加强留置导管的观察、以及血压肾功能的监测。国内有学者通过实施髂腰肌加强盆底肌膀胱成形术，报道对小儿神经源性尿失禁有确定的治疗效果。TCS患儿术后神经功能恢复较慢,应指导教会患儿或家属一些实用康复方法[15]。当患儿因各种原因而诱发颅压增高症状时,除采用常规局部处理外,降颅压药物、抗生素应用是必不可少的,应特别注意术前、术后颅内感染和脑疝的发生。脑脊液瘘的患儿，积极再缝合、放置引流管等处理效果较好。要避免脊髓损伤，术中需显微操作、彻底止血、保持手术视野清晰,王恒冰等[16]认为超声乳化法可以预防脂肪瘤型术后并发症；国外与有学者认为神经电生理监测能够一定程度避免脊柱手术神经损伤[17]。对TCS手术时机,有作者认为[18],TCS所致神经损害常呈不可逆性,出现症状时间小于2年者,预后较好。早期发现、早期治疗是提高疗效、改善预后的关键。目前对显微外科治疗TCS已达成共识,手术以解除脊髓栓系为主,总之，TCS的患儿行栓系松解，部分患儿症状能够改善，但栓系松解术很难根治大小便功能障碍，应长期随访，并进行针对性的治疗。

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